慢性淋巴增殖性疾病的诊断.ppt

慢性淋巴增殖性疾病的诊断(chronic lymphoproliferative disease) (chronic lymphoid leukemia)
慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)
B-CLPD
NK/T-CLPD
CLPD
B-CLPD
NK/T-CLPD
B-CLPD共同特征
临床特点:
中老年
临床进展缓慢,低度恶性(MCL除外)
可向高度恶性淋巴瘤转化
治疗后可缓解,但难以治愈
形态学:中、小淋巴细胞
免疫表型:表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)和sIg单一轻链(κ或λ)
IgH和IgL基因重排
克隆性检测的常用方法
流式细胞术:可以通过检测细胞表面免疫球蛋白(sIg)轻链限制性表达明确B 细胞的克隆性(clonality)
>31
<1
sIg-CD19+细胞>25%
细胞遗传学异常:克隆性染色体异常
常规细胞遗传学
FISH技术检测到
PCR检测:IgH、IgL基因重排
sIg阴性
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
老年人,中位年龄65岁,男:女=2:1
淋巴结肿大,伴外周围血和骨髓累及
肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞
免疫表型:sIg+(M+/-D)(弱),CD5+,CD20+(弱),CD23+,FMC7-,BCL-6-,CD10-,cyclin D1-
染色体异常:13q-,+12,11q-,17p-,6q-
5%-10%进展为大B细胞淋巴瘤(Richter综合征)
5x109/L
外周血B(CD19+)淋巴细胞数
淋巴结肿大()
脾/肝肿大
No
Yes
MBL
SLL
CLL
sIgdim, CD5+, CD19+, CD23+, CD20dim
IWCLL Blood 2008; WHO 2008
<5x109/L
骨髓浸润相关血细胞减少
No
CLL、SLL、MBL鉴别诊断
NCI-WG 1988/1996年 Rai 0期CLL 40% MBL
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
涂抹细胞是CLL的特征性表现
幼稚淋巴细胞
流式细胞术CLL免疫表型
CD19+CD5+
CD19+CD23+
CD20dim
FMC7-
kappadim