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儿童贫血的诊断思路
临海市第一人民医院
儿科主任王跃飞
儿童贫血的诊断思路
广义而言,贫血(anemia)是指血液携氧能力降低,导致组织氧气供应不足和组织缺氧的病理生理状态,与携氧分子血红蛋白(hemoglobin,Hb)的含量和理化性质密切相关。贫血是临床上常见症状,但本身不是一种独立的疾病,病因和发病机制复杂多样。据WHO资料,世界人口的1/4存在贫血,妊娠期妇女、非妊娠生育期妇女和5岁以下儿童贫血患病率最高,%、%%。因此,WHO推荐将贫血患病率作为评价不同国家和地区公共健康问题严重程度的指标。缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)为最常见贫血类型,至少占贫血患者总数的50%。
紧密结合详尽病史和体格检查结果,遵循贫血临床诊断思路,对于合理选择相关实验室检查,力争明确贫血病因和指导治疗具有极为重要的临床意义。
一、贫血的定义和诊断标准
二、贫血的发生机制和分类
三、贫血的诊断步骤
四、贫血诊断流程
一、贫血的定义和诊断标准
临床上,贫血是指单位容积外周血中Hb含量,或红细胞计数,或红细胞压积(hematocrit,HCT)低于正常参考值下限。Hb为最常用的贫血诊断指标,测定简单快速、易于标准化。从病理生理学角度而言以携氧分子Hb水平作为反映贫血的指标最为合理。
确定健康人群的Hb正常参考值为贫血诊断的首要条件。不同人种和地区健康人群Hb正常低限值有一定差异,儿科临床上仍普遍采用WHO 1972年制定的儿童贫血诊断标准,即6个月至<6岁Hb<110g/L,6~14岁Hb<120g/L(海平面)作为贫血诊断的截断值。根据我国小儿血液病会议制定的小儿贫血诊断标准(1988年,河南洛阳),<10d新生儿为Hb<145g/L,10d至3个月暂定为Hb<100g/L。
实际上,红细胞容积(red cell mass,RCM)为贫血最佳诊断指标,也是诊断和鉴别红细胞增多症的重要依据,但测定多需采用同位素标记红细胞,技术复杂、费时,不适合临床常规应用。
健康人群和贫血人群Hb分布曲线存在部分重叠,大于上述Hb截断值的健康人群中实际上包括5%的贫血人群,而5%的贫血人群可能被遗漏。海拔高度每升高1000 m,Hb水平约增加4%。此外,红细胞计数、Hb或HCT测定值均受血浆容量影响,有时不能真实反映RCM状况。生理或病理情况下血浆容量增多及血液稀释可致“假性贫血”或使贫血比实际程度更重,而烧伤、脱水等血液浓缩情况下贫血可被掩盖或使程度减轻。孕妇因血浆容量增加,妊娠性贫血的Hb 截断值定为110g/L,较非妊娠妇女降低10g/L。当Hb处于临界水平时应首先排除假性贫血。
根据Hb水平将贫血划分为轻度(90~110或120 g/L)、中度(60~<90g/L)、重度(30~<60 g/L)和极重度(<30 g/L),但某些贫血情况下Hb和红细胞数量并非平行性降低。
例如,Hb降低程度比红细胞数降低更为显著为IDA的突出血液学特征之一,而巨幼细胞性贫血红细胞数降低更为明显,两者均与红细胞核浆发育不同步密切相关。
二、贫血的发生机制和分类
红系造血是一个受造血干细胞、造血微环境和多种造血生长因子调控的极为复杂的过程。促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与红系前体细胞表面EPO受体结合后,显著抑制细胞凋亡、促进细胞增殖和分化,为最重要的红系造血生长因子。雄性激素增强EPO活性可能是男性Hb水平高于女性的重要原因,而EPO产生不足为慢性肾脏疾病相关性贫血的关键发病机制。生理情况下,每日红细胞的生成与破坏处于动态平衡之中。任何原因导致红细胞生成减少、破坏过多或丢失过多,超过红细胞生成代偿程度时均可出现贫血。
临床上,一般将贫血分为低增生性贫血(hypoplastic anemia)、溶血性贫血(hemolytic anemia)和失血性贫血(hemorrhagic anemia)3种类型,后两者属增生性贫血(hyperplastic anemia)范畴,这有助于理解贫血的病因和发生机制而被广泛采用。不少情况下贫血为多种机制共同作用的结果。例如,慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)这一临床常见贫血类型,尽管慢性感染或炎症等情况下白细胞介素-6等炎性细胞因子上调肝脏铁调节激素(hepcidin,HEPC)表达、抑制单核巨噬细胞系统铁释放和肠道铁吸收已公认为主要发病环节,但骨髓幼红细胞对EPO反应性降低也为重要机制。
贫血形态学分类可为贫血病因提供重要线索,缩小诊断和鉴别诊断范围,临床往往结合贫血病因学和形态学分类分析和搜寻贫血病因。
三、贫血的诊断步骤
贫血并非一种独立的疾病,应综合分析病史资料、体格检