狼疮脑病的早期诊断及治疗
张烜
北京协和医院风湿免疫内科
概述
系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常见,发生率高达24%-51%。
临床表现多种多样,病情有时进展迅速,且缺乏统一诊断标准,这些都给临床治疗带来一定困难。
临床表现
SLE中枢神经系统受累可分为原发和继发两类。
前者即狼疮脑病,是直接由于免疫机制介导的中枢神经系统损伤;后者则主要继发于其它器官系统损害或药物不良反应。
狼疮脑病在SLE病程中任何阶段均可出现,但多出现在SLE病程前五年,可以不伴全身活动,但这种情况诊断狼疮脑病需排除继发因素。
表1 严重狼疮脑病临床表现
弥漫性运动障碍
器质性脑病综合征舞蹈症
精神病小脑共济失调
情感障碍帕金森病
局灶性无菌性脑膜炎
癫痫
脑血管意外
视神经炎
横贯性脊髓炎
典型狼疮脑病诊断不难,对不典型或早期病例,需借助一些辅助检查帮助诊断并借以排除其它继发因素。
影像学
MRI较CT更敏感
虽然MRI狼疮脑病并无特征性表现,但若在MRI上多部位出现片状T2增强信号多提示有狼疮脑病
MRI还可发现脑血管血栓栓塞及脑出血
抗体在狼疮脑病诊断中的意义
抗神经元抗体
抗磷脂抗体
抗rRNP抗体
抗神经节甙抗体
抗神经丝抗体
其它检查
脑电图,头颅SPECT
对狼疮脑病诊断敏感性高,但特异性较差,一般不列为常规检查。
常用治疗手段
治疗前首先必须明确
患者中枢神经系统病变是否原发,有无继发因素
患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主亦或以局灶性血栓栓塞为主,还是二者兼而有之
病变的严重程度。据此决定治疗的积极程度
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