心肌病 (Cardiomyopathy)
1995年WHO 心肌病分类
心脏分子遗传学迅速发展
心肌病是由各种病因(主要是遗传)引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,最终导致心力衰竭或死亡
定义
分类
原发性心肌病:仅局限在心肌
继发性心肌病:心肌的病变是全身多脏
器病变的一部分。
心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴,如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。
原发性心肌病分类
遗传性心肌病:
肥厚性心肌病
致心律失常性右室心肌病/发育不全
左室致密化不全
原发心肌糖原储积症
心脏传导系统缺陷
线粒体肌病和离子通道病
混合型心肌病:
扩张型心肌病和原发限制型心肌病
(主要非遗传因素)
获得性心肌病:
炎症性心肌病
应激性心肌病
围产期心肌病
心动过速心肌病
酒精性心肌病
继发性心肌病分类
侵润性疾病:淀粉样变性
蓄积性疾病:血色素沉着症
中毒性疾病:药物、重金属、化学物质
心内膜疾病:心内膜纤维化,嗜酸性细胞增多症
炎症性疾病(肉芽肿性):肉样瘤病
内分泌疾病:糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢
端肥大症
心面综合征:Noonan综合征、着色斑病
神经肌肉病/神经性疾病:进行性肌营养不良
营养缺乏性疾病:脚气病、坏血病
自身免疫性疾病/胶原病:SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬
皮病、结节性多动脉炎
电解质平衡紊乱
癌症治疗并发症:嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰
胺、辐射
新分类特点
从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制
首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病,
长QT综合征和Brugada综合征等。
单纯解剖形态学全面理解发病机制
理顺心肌病于其他心脏病之间的关系
主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心脏收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭。
特征:左心室或双心室扩大和收缩功能受损。
室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓
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