川崎病幻灯片.ppt

川崎病
Kawasaki Disease (KD)
长江大学医学院儿科教研室
卢宏柱
川崎病(Kawasaki disease KD )又称
皮肤粘膜淋巴结综合症
(mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS)
是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富首先报告,70年代以来,世界各国均有报告。我国1976年首次报告,病例逐年增多,发病年龄以婴幼儿多见,80﹪在5岁以下,成人罕见;男多于女,:1。
一、病因发病机制
病因尚未明确。发病呈一定的流行性及地方性,推测可能与感染有关,如病毒、葡萄球菌、链球菌、立克次体等感染后激发机体产生异常的免疫应答反应,在KD急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值增加,使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促进B细胞多克隆活化,增殖和分化为浆细胞,导致细胞血清IgM、IgA、IgG、IgE升高。
二、病理变化
根据日本MCLS研究委员会1980年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,中等动脉尤其是冠状动脉损害最严重。本病血管炎变可分为四期。
Ⅰ期
约1~2周,其特点为:小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;中等和大动脉及其周围的发炎;淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期
约2~4周,其特点为:小血管的发炎减轻;以中等动脉的炎变为主多见冠状动脉全血管炎,形成动脉瘤及血栓;大动脉全血管性炎变少见;单核细胞浸润或坏死性变化较显著。
Ⅲ期
约4~7周,其特点为:小血管及微血管炎消退;中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期
约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以冠状动脉的血栓形成,狭窄、梗阻,内膜增厚,动脉瘤以及瘢痕形成。
KD除引起血管炎变之外,病理上还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,并波及传导系统,可在Ⅰ期导致死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。到了第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。
三、诊断
(一)临床表现
主要表现:
1、发热持续5天以上,抗生素治疗无效,体温39~ 40oC以上,呈稽留热或驰张热,持续7~14天;
2、双眼球结合膜充血,无脓性分泌物;
3、口唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头明显突起、充血、似草莓舌;
4、掌跖红斑,手足硬性水肿,第2周开始指趾端自指,趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮,指、趾甲有横沟(BEAU线),重者指趾甲也可脱落;
5、多形性皮疹,可呈弥漫性红斑,肛周皮肤发红、脱皮,婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或结痂。
6、颈部淋巴结肿大,有触痛,表面不红,不化脓,常为一过性。