耳硬化症--301.ppt

耳硬化症诊断与治疗
解放军耳鼻咽喉科研究所杨伟炎
1. 定义
耳硬化症是以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病,因病变侵犯部位与范围不同,临床特征可表现为:隐匿型;传导性聋:感音神经性聋及混合性聋。部分伴有眩晕症状
颞骨病理片
耳硬化症病灶特征:骨迷路包囊灶性骨质吸收,髓腔扩大,血管增多,呈海绵样变,破骨、成骨现象可同时存在
一、活动型,血管增多,破骨细胞与成骨细胞同在
二、中间型,血管减少,有核细胞居多,破骨细胞极少
三、静止型,骨内间隙为新骨代替,血管及有核细胞减少
三、混合型,病灶不同部或同一视野内有两种以上病理变化

发病率
欧美临床统计:~% 颞骨病理发现:81/1161, %
我国尚无统计数字:我院 5/2400
一般认为:白人>黄人>黑人
男女比例: 1:
高发年龄:20~50, 高峰在30~40间
发病特点:进行性、传导性听力减退,双侧同时或先后发病,可有家族史
硬化病灶的位置
双侧受罹者>80%
镫骨足板前边缘 70~90%
蜗窗部及蜗管 20~40%
内听道前下边缘(靠骨迷路) 少量
3. 耳硬化症的诊治发展史
1735年Volelva首先发现一例聋人的镫骨固定
1893年Politzer在颞骨病理发现耳硬化症为骨迷路包囊的原发硬化病变
1894年Bezold和Siebenmann等再次证实内耳迷路骨质海绵样硬化病变是镫骨固定和耳聋的原因
早年的镫骨切除术
镫骨切除和松动术 Kessel(1876)
内耳开窗术 Lempert(1938)
镫骨撼动术 Rosen(1952)
镫骨切除术 Shea, Portmann(1956)
我国的内耳开窗术姜泗长、孙鸿泉(1950)
镫骨撼动术李宝实、姜泗长等(1956)
一般检查
语音:语调轻平、咬字吐词准确
鼓膜正常或菲薄
耳咽管功能正常
听力学检查
音叉、纯音、阻抗
影像检查:意义不大,在精密螺旋CT,可以看到骨质吸收与骨化
听力曲线图
典型 上升型 气骨导(Gap)差>20dB
平坦型
下降型
声导抗检查:鼓室压、声顺值、鼓室图正常、镫骨肌声反射消失