小儿暴发性心肌炎的诊断与治疗(省培训班2012).ppt

小儿暴发性心肌炎的临床诊断与治疗
南京医科大学附属南京儿童医院
秦玉明
暴发性心肌炎的概念
1991年Lieberman首次将心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动型和慢性持续型四种类型。并归纳出暴发型心肌炎的共性为:
起病均为非特异性流感样表现
病情迅速恶化,短时间内出现严重血流动力学改变,表现出重度心功能不全等征象
心肌活检显示广泛的急性炎细胞浸润和多发性心肌坏死灶
1个月内完全康复或(少数)死亡。
免疫抑制剂治疗只能减轻症状而不能改变疾病的自然病程
达拉斯标准 Dallas Criteria
活动性心肌炎:大量炎性细胞浸润与心肌细胞坏死。临界性心肌炎:炎性细胞相对较少,光镜下不能发现心肌细胞变性。正常心肌组织
Panel A: Normal Myocardium
Panel A: Normal Myocardium
Panel B and C: Borderline Myocarditis
Panel D and E: Active Myocarditis
暴发性心肌炎的分类
急性泵衰竭引起心力衰竭型:
多突然发生充血性心力衰竭和(或)心源性休克,并可以发展为肝脏、胰腺、肾脏等多脏器衰竭。本型在急性期超声检查有时可见以室间隔为主的心室肥厚,随心功能改善心室肥厚亦平行减轻。心功能和心室肥厚恢复到正常时间为数周或数年。急性期心室肥厚可能由心肌细胞肿胀和间质水肿所致,肥厚持续时间长者,推测与炎细胞浸润等因素有关。
阿一斯综合征发作型:
突然、迅速起病。临床表现为晕厥,意识障碍,面色苍白,可伴抽搐及大小便失禁。听诊心动过缓(完全房室传导阻滞)或过速(室性心动过速),以前者多见。心电图可明确心律失常类型。本型多有呼吸道感染或胃肠道感染等前驱症状,至出现心脏症状的时间较短()。急性期(经临时起搏或终止室速发作)后,多可恢复正常。如治疗正确、及时,预后较好。
新生儿心肌炎型:
新生儿病毒性心肌炎病初可先有腹泻、少食,突然起病。临床表现多为非特异症状,且累及多个脏器或类似重症败血症表现。
心动过速型:
可表现室上性心动过速及室性心动过速。前者前驱症状至出现心脏症状的时间较长平均10d,即心房心肌炎型),多为一过性,预后一般良好。亦可发生心房扑动、心房颤动或移行为慢性房性心动过速。室性心动过速(尤其是血流动力学障碍)多属病情危重,亦可发生猝死,但多为一过性,急性期过后心动过速消失,预后较好。遗留室性早搏者应密切观察。
暴发性心肌炎的分类
暴发性心肌炎的临床特点
起病急骤,病情发展迅速,可表现为猝死。本院仅在今年1~3月份就收治6例,其中5例抢救成功,1例于入院36小时死亡
起病症状多样,且多以心外症状为突出表现,如精神萎靡、乏力为主要症状,或腹痛、食欲不振、恶心、呕吐等消化系统症状,或烦躁不安、意识障碍、抽搐等神经系统症状,或呼吸急促、发绀等呼吸系统症状等,易被临床医师误诊
病情进展迅速,短时间内即出现心源性休克、严重心功能不全、阿-斯综合征等心脏受累表现。6例患儿中4例心源性休克,3例有阿-斯综合征发作
心电图敏感性高而特异性不高。6例患儿均有心电图异常,但表现多样,且在治疗过程中复查结果多变。可以有严重心律失常的表现,如完全或严重的房室传导阻滞,多源性室性早搏以及室性心动过速、室颤等
大部分病例有心肌酶谱升高、心肌钙蛋白阳性、心脏扩大、及心功能不全表现。胸片以及超声心动图提示心影增大,室壁增厚,左心功能下降。
暴发性心肌炎的实验室及辅助检查
由于暴发性心肌炎临床表现多样,且多以心外症状为首发表现。因此,在诊断暴发性心肌炎时,强调要综合分析,心电图、超声心动图、心肌酶谱,尤其是心肌钙蛋白等检查有助于诊断。只要病情发展迅速,数小时或1~2d出现急性心功能不全或心源性休克患儿,排除其它原因引起的继发改变,均应考虑到暴发性心肌炎的可能,并进行积极抢救。
严培玲等人报导“心外首发表现急危重症的暴发性心肌炎”5例
例1,急性上腹胀痛起病,心电图呈异常Q波,心脏彩超示室间隔和左室后壁呈节段性运动异常,肌钙蛋白、BNP均升高,酷似急性心肌梗死,当溶栓无效,冠状动脉造影阴性,才想到心肌活检,确诊为暴发性心肌炎。但已经失去了最初的积极救治时间
例2,发热、咳嗽、胸闷、气短2d,步行入院。外周血中性粒细胞增多,胸CT诊断“两侧肺炎”。按“社区肺炎”常规诊治出现低氧血症、低血压、心律失常,呼吸科只想到“重症细菌性肺炎,感染性休克,中毒性心肌炎”,却没有想到暴发性心肌炎,llh后死于难以纠正的急性泵衰竭
本组首发表现为急性腹痛、低血压、低氧血症或意识障碍,缺乏特征性的表现
误诊原因
例3,向来健康的青壮年患者,突发急性上腹痛、胰腺肿胀、腹水或血和尿中淀粉酶均升高,诊断为急性胰腺炎,却没有