先天性屈指畸形.ppt

Camptodactyly
巨指
并指
短指
多指
先天性屈曲指
手部先天性畸形
罕
见
定义
Camptodactyly是一种临床较为少见的先天性一指或多指屈曲畸形,人群发病率不到1%,多数患者为出生后第一年发病,常有家族性遗传史,病程缓慢,呈无痛性进展,常双侧发病,最常见的是只累及小指,也可见于环、中、食指,拇指很少受累,典型的临床表现为病指近端指间关节屈曲,远侧指间关节轻微背伸,偶见掌指关节过伸畸形,病指常伴有部分或严重功能障碍。
孟德尔遗传:单基因常染色体显性遗传
病因
临床特点





、疼痛症状


伴随其他症状
国内外相关报道:





部分文献分级
畸形级别分类
一级
First degree
二级
Second degree
三级
Third degree
四级
Forth degree
手指轻微弯曲
手指轻微弯曲指间带蹼
手指挛缩畸形
手指握拳样畸形
发病机理
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、关节囊、侧副韧带和掌板的挛缩;
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、蚓状肌止点异常等。
手术治疗
畸形常由多因素引起, 故视病指畸形情况, 采用相应的或多种方法相结合矫正畸形,其中重建屈伸力量的平衡是关键。常见的手术方式有:

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、深屈肌腱延长:适用于屈腕时手指屈曲减轻者;
:如“Z”字成形术、植皮、局部皮瓣转移等。
术后均用石膏固定掌指关节(MP)半屈曲、 PIP伸直位3~6周

注意事项:畸形严重者, 常伴有神经、血管束的短缩, 应避免过分矫正屈曲畸形致神经血管束过分牵拉而造成患指循环危象和功能障碍。
部分文献报道的手术疗效
术前手指被动屈伸正常,无皮肤、关节挛缩者:术后效果较好
术前有轻度皮肤、关节挛缩者:术后部分患者能得到改善
术前有皮肤、关节挛缩者:术后功能恢复差或畸形加重