甲状腺功能减退 PPT课件.ppt

先天性甲状腺功能减退症
(congenital hypothyroidism)
呆小病克汀病
孙艳萍
湖北科技学院临床医学院
儿科教研室
1 掌握先天性甲状腺功能减低症的
临床表现, 诊断,治疗和预防
2 熟悉先天性甲状腺功能减低症的病因
第3周:甲状腺起源于咽底部,呈憩室状
第7周:甲状腺移至正常位置。异位甲状腺
10周:胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸
第12周:能偶联成T3、T4,并能释放至血循环
妊娠中期:胎儿下丘脑-垂体-甲状腺轴开始发挥作用
【妊娠期母亲-胎儿的影响】
甲状腺的胚胎发育
1母体TSH不能通过胎盘,甲状腺激素很少通过胎盘
筛查新生儿血清TSH,反映胎儿TSH分泌和代谢
2甲亢母亲人类甲状腺刺激免疫球蛋白可输至胎儿
---新生儿突眼性甲亢
3 抗甲状腺药物、放射性碘可透过胎盘-
---影响胎儿的甲状腺功能
一甲状腺的生理
二先天性甲状腺功能减低症 1 分类 2 病因 3 临床表现散发性甲状腺功能低下症
(地方性甲状腺功能低下症)
多种垂体激素缺乏综合症 4 实验室检查-核素检查-骨龄测定
 5 诊断和鉴别诊断
6 治疗和预防
[合成]甲状腺滤泡上皮细胞浓集作用
→无机碘(过氧化物酶)
活性碘酪氨酸碘化酶单碘酪氨酸缩合酶 T3
→酪氨酸双碘酪氨酸 T4
T3, T4附着在甲状腺球蛋白TG分子→胶质小滴
[分泌] →甲状腺滤泡上皮细胞摄进胞内
→(溶酶体)水解TG→释放 T3和T4
[代谢]→(脱碘酶)I+TG→再利用(大部分)
→排泄(小部分)
甲状腺激素的合成、分泌和代谢
70%+甲状腺素结合蛋白质
+前白蛋白/白蛋白
% T4 0. 3% T3
甲状腺激素合成分泌调节
下丘脑分泌促甲状腺激素释放激素TRH
+ -
垂体前叶促甲状腺激素TSH
+ -
甲状腺 T4 , T3

靶器官
甲状腺的生理功能
1 产热:加速细胞内氧化过程,促进新陈代谢(BMR表示)
2促进生长发育和组织分化
促进脑细胞增殖、分化、生长、分支、迁移;神经细胞兴奋性增高
促进骨、软骨细胞分化、发育,维持肌肉神经兴奋性
3对代谢的影响
促进蛋白质、核酸合成,增加酶活力
促进糖吸收、糖原分解和组织对糖的利用
促进脂肪的分解和利用,促进胆固醇氧化降解为胆汁酸
促钙、磷利用
促进维生素B1B2B3和C的代谢,vitA的转化
4保持循环系统功能
消化系统的功能
病因
1 甲状腺不发育或发育不全:%
胚胎发育缺陷(1/3病例缺如),和异位甲状腺
与遗传素质和免疫有关
2 甲状腺素合成途径酶缺陷:家族性甲状腺素生成障碍
甲状腺素/甲状腺球蛋白合成障碍
多为常染色体隐性遗传病
3 促甲状腺激素(TSH)缺乏:中枢性甲低(下丘脑-垂体)
特发性垂体功能减退症:TSH分泌不足
多垂体激素缺乏综合症:并GH\LH\PRL等激素缺乏
下丘脑发育缺陷,促甲状腺激素释放激素(TRH)缺乏分泌不足
病因
4 甲状腺或靶器官反应性低下:较罕见
甲状腺细胞膜GSα蛋白缺陷,cAMP↓,对TSH 不敏感
靶器官β-甲状腺受体缺陷, 对T3、T4不反应
5 碘缺乏:地方性甲低
孕母缺碘,胚胎期缺碘,甲状腺素合成障碍
6 新生儿暂时性甲状腺功能减低症
母亲患病,抗甲状腺药物,抗TSH抗体, 影响胎儿
7 继发感染致甲状腺功能低下,继发性甲低