溶血尿毒综合症PPT课件.ppt

溶血尿毒综合征(HUS)
基本概念及流行病学
病因和发病机理
病理及临床表现
实验室检查
诊断及鉴别诊断
治疗方案及其循证医学证据
Gasser首先报道
1955
Conrad von Gasser
Hemolytic Uremic Syndrome
diarrhea+hemolytic anemia
+thrombocytopenia+acute renal failure
流行病学
成人罕见,占ARF<5%
成人TTP-HUS约40-60%进展至CRF
Lupus 2002(11):443-450
Ann Hematol,2000,79:66-72
Transplant(2002)17:1228-1234
% ~12%,呈不断上升趋势
Mayo Clin Proc,2001,76:1154-1162
典型的流行病学
多见于学龄前儿童
发病前4-7天常有先兆性腹泻,多
为出血性
病程一般为2-3周,预后相对较好,
儿童死亡率<5%
5年完全缓解率达75%,罕见复发
JAMA,2003,290:1360-1370
血管内溶血的微血管病
溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭
概念
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
溶血尿毒综合征(HUS)
病因、发病机制、病理改变大致相同
TTP/HUS综合征 or 血栓性微血管病(TMA)
Cleve Clin J Med,2001,68:857-864
病因与分类
感染
大肠埃希菌、肺炎双球菌、
柯萨奇病毒、粘液病毒、
立克次体
药物
长春新碱、丝裂霉素、环孢素、阿糖胞苷、顺铂、避孕药、
可卡因
家族遗传性
常染色体显性
常染色体隐性
其他
妊娠、器官移植、免疫缺陷、
肿瘤、系统性疾病
发病机制