皮肌炎/多肌炎诊治进展
孙凌云
概要
临床特征
发病机制
诊断
治疗
PM/DM定义
横纹肌非化脓性炎性肌病,多累及四肢近端及颈部肌群,皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害,PM/DM常累及多种脏器,可伴发肿瘤和其它结缔组织病。
1863年Wagner首次报道一例PM,1887年Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状,1891年命名本病为皮肌炎
直到近50年,随着诊断、治疗及实验技术的提高,对本病的认识才比较全面。
PM临床特征
隐袭起病,数周至数月内逐渐进展。
年龄>18岁
近段肢体肌无力和颈屈肌无力,眼肌及面肌很少累及
食管功能障碍和环咽部阻塞吞咽困难、误吸(少见)
PM并不常见,易将包涵体肌炎(IBM)误诊为PM
颈屈肌无力
向阳性皮疹
Gottron征
V字征
披肩征
甲小皮增厚,甲皱襞僵直毛细血管扩张
A 化脓性炎症办钙质沉着(箭头)
B X线平片示皮下或肌内钙质沉着
NEJM Oct 12,1995 P978
IBM临床特征
发病年龄>50岁
早期即可出现肢体远端功能障碍
股四头肌往往最早受累,上肢以屈腕和屈指肌无力为主
肌无力和肌萎缩对称性差
实验室指标
CK 正常或轻度异常
炎症指标通常无异常
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