溶血性贫血.doc

溶血性贫血
诊断要点
、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生神志淡漠或昏迷。
:皮肤及巩膜黄染加重,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样。
:以脾肿大为主,肝不大或轻度肿大,脾区疼痛或不适感。
。
:急性肾衰竭、休克或心功能不全及弥散性血管内凝血。
,特别是新生儿和婴儿。个别患儿在溶血危象后,方能检查出并确诊原发性疾病。
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(1)血象:①红细胞和血红蛋白进行性降低,一般呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞显著增多,末梢血中出现幼稚红细胞;②白细胞多数升高,可见类白血病样反应,核左移现象;③血小板正常或增多。
(2)骨髓:红系增生极度活跃,粒红比例倒置,中晚幼红细胞增多,可见上述血液学改变,粒系往往增生显著,可见核左移。
(3)血清间接胆红素增多。尿内尿胆原的排泄量增多
(4)血清铁、血清铁蛋白、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞均可增加。
(5)血浆结合珠蛋白明显减少或消失。
(6)血浆游离血红蛋白浓度增高。
(7)确定属于哪一种溶血性贫血的特殊试验:
①红细胞形态观察;
②红细胞脆性试验;
③抗人球蛋白试验(Coombs试验);
④酸化血清溶血试验(Ham试验);
⑤高铁血红蛋白还原试验等。
处理原则:“一阻二输三护四维”
⒈迅速终止溶血发作
⑴病因治疗:
⑵肾上腺皮质激素:首选甲泼尼龙,5~10mg/(kg·d),最大可用到30mg/(kg·d),~1mg/(kg·d),病情平稳后改为泼尼松1~2mg/(kg·d),分3~4次口服。
注意事项:①足量②缓慢减量③监测激素的副作用
⑶丙种球蛋白:~·次,连续3日。若不能终止溶血发作,可加大剂量到1g/kg·次。
⑷免疫抑制剂
⑸抗过氧化剂
⒉输血支持
输血原则:
①贫血的程度:贫血重者应少输、慢输,5ml/kg·次,必要时24h后可重复输入,一般患者10~15ml/kg
·次,~;
②贫血的急缓:溶血危象时,由于属急重症,威胁生命,必须紧急输血
③贫血的性质:自身免疫性溶血性贫血由于体内存在大量的抗红细胞抗体,输血应慎重,可输可不输时尽量不输。必须应用洗涤红细胞并细致做配血试验。儿童在一般情况下,全血6ml/kg、浓缩红细胞4ml/kg,使血红蛋白增高10g/L。
⒊保护脏器功能
⑴肾功能:
①减轻肾血管痉挛
②充分地水化、碱化。使尿液的pH值维持在7~8之间为宜
③密切观察尿量:若少于100ml/d,应警惕急性肾衰竭的可能。
⑵肝功能:①白蛋白②中药退黄汤③保肝药物
⑶心功能:输血支持是防止心衰竭的最佳方法,在没有纠正贫血前,禁用强心剂。
⒋维持水电解质平衡:如高钾血症、低钙血症
临嘱常规
血常规+网织 2次/周、尿便常规
血生化、免疫系列、病毒抗体
凝血四项
血清铁+总铁结合力、铁蛋白
红细胞脆性试验
G-6PD酶测定;
酸化血清溶血试验(Ham试验)
Coomb’s test
输血前检查(肝炎七项、梅毒、艾滋)
骨穿一次、骨