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系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus(SLE)
概述:是我国最常见的自身免疫病,存在以抗核抗体(ANA)为主多种自身体,
累及全身多系统,急性发作和缓解交替作的慢性病,男:女=1:7~10,
育龄妇女占90~95%。
病因:
(1)遗传:不同遗传背景发病率不同,SLE存在家族聚集发病,同卵是异卵
双胞胎发病率5-10倍。目前认为SLE的易感性是多基因的。
(2)性激素:病人多是育龄女性(育龄F/M 9:1,绝经期F/M 3:1),妊娠
加重病情性激素干预试验:雄性激素治疗有效。
(3)环境因素:感染、病毒感染、日照,照射紫外线后病情加重。药物:药
物性狼疮(肼苯哒嗪等)。
发病机制:原因不明,与自身免疫反应,TH细胞功能亢进,B细胞产生大量
自身抗体,自身抗体有明确的致病作用,如:抗dsDNA。
4、特征性病理表现:
苏木紫小体:核变性为嗜酸性团块,位于坏死的毛细血管襻附近。洋葱
皮样改变:小动脉周围向心性纤维组织增生。
(1)肾脏病理变化(WHO,1982):
I . 正常和轻微病变型

轻中度系膜细胞和系膜基质弥漫性增生,基底膜结构正常。

除系膜外,肾小球毛细血管襻亦受累,但受累范围少于50%肾小球。

基本病变与局灶节段性一致,但病变广泛而严重。
V. 膜性病变型
以免疫复合物在上皮下沉着为特征,可伴系膜及内皮细胞的增生。
VI. 硬化型
临床表现:
(1)全身症状:发热、乏力、消瘦;
(2)皮肤粘膜(占80%):a、蝶形红斑;b、盘状红斑;c、脱发;d、口腔
溃疡;f、光敏感;
(3)关节病变(占80%):a、关节痛,部分伴有关节炎;b、膝、腕、踝、
近端指间,对称分布;c、不伴骨质破坏和关节畸形(与RA不同);
(4)肌肉病变(占50%):a、肌痛、肌肉压痛、肌无力;b、活检可提示
肌炎;LDH升高;
(5)浆膜炎:
a、胸膜炎(30%):干性或胸腔积液;
b、心包炎(30%):干性或心包积液;
发热、胸痛、心包摩擦音;心包积液为渗出液。
(6)心脏:a、心肌炎:气促,心前区不适,心律失常,心衰,Libmann-Sack;
b、心内膜炎;瓣膜增厚、反流(主动脉瓣、二尖瓣);c、心包炎;
(7)血液系统:
a、贫血:免疫性、非免疫性;
b、血小板减少:免疫破坏(类似ITP),血栓性微血管病;
c、白细胞减少:粒细胞减少,淋巴细胞减少;
临床表现:
A、肺部病变:a、狼疮性肺炎:起病急,发热,干咳,呼吸困难,低氧血症,
双下肺片状浸润影;b、肺间质纤维化;c、咯血;d、肺动脉
高压。
B、消化系统:a、厌食、恶心、呕吐、腹泻;b、腹痛和急腹症:与肠壁和肠
系膜血管炎有关;c、肝损害:转氨酶升高,肝脏肿大。
C、神经系统: S损害者病情危重,预后不良;
a、大脑:精神障碍,头痛,癫痫发作。
脑脊液:压力↑,WBC轻度↑,蛋白↑。á
b、脊髓:横断性脊髓炎。
D、肾脏:
a、轻型:无症状血尿/蛋白尿,无高血压、水肿,肾功能正常。
b、肾病综合征型:大