胸壁原始神经外胚层肿瘤1例.pdf

胸壁原始神经外胚层肿瘤! 例
冉飞武!梁超前!李建彬!田世禹!陈延条
=山东省肿瘤医院"山东济南!G",,(>
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关键词& 原始神经外胚层肿瘤!胸壁肿瘤!病例报告内和骨外 W?63$7CEO9 瘤及伴多向分化的色素性神经外胚层
中图分类号文献标识码
!’(#$)* !+ 瘤等# 它是一种高度恶性肿瘤"侵袭性强"很快发生转移而死
文章编号
!,%(,-,("./!""#0"%-!"#$%!& 亡"常多转移至肺$肝$骨"少数病例也发生区域淋巴结转移#
临床表现无特异性"主要靠病理确诊# 光镜特点为肿瘤细胞
小$核深染$密集呈巢"细胞呈圆形或短梭形"分布于增生的
资料
纤维间质及血管间!胞浆不明显"可见纵形纤维丝样延伸的
患者女性岁因胸闷活动后加重伴右侧胸痛及盗
1 ",# # " " 胞浆融成的大量神经性 JT5RN)INO:XP 菊形团或假菊形团!无
汗个月就诊胸部超及检查示右侧胸腔实性占位性
# # + 23 钙化"无神经节细胞形成的成熟神经或神经纤维网# 需与神
病变年月日行开胸术术中见肿物位于右胸侧
# !""! ,! !, " 经母细胞瘤&儿童’$小细胞瘤相鉴别# 电镜下可见神经内分
后胸壁大小约质硬前胸壁肺表面肺裂
" ,!45’$45’(45" # $ $ 泌颗粒/?L>1糖原稀少"可见神经突起及微丝# 免疫组织化学
内及膈肌均可见肿块散在性分布大小不一无法切除肿瘤
" # " 检查%2A$$&B’"及神经性标志物"如?***@6&神经特异性烯醇化
改行肿瘤切检病理诊断原始神经外胚层瘤术后个月就
# % # , 酶’# 分子病理学%染色体移位(P/,,Y!!>/Z!*YZ,!>)"表达 6I@;
诊于我院胸部扫描示右侧胸第八后肋骨质破坏可见
# 23 % " [\]-, 融合转录体^,_# 大多数学者认为外周性 W?63 与尤文氏
大量硬化骨形成并向胸腔内突出胸腔示软组织密度肿块
" ! 瘤&6I’属同一家族"6I 处于该家族瘤谱中较原始的一端"
影其内散在少许斑点状瘤骨右侧胸腔液性密度影与软组
" ! " 而 W?63 位于神经分化的另一端# W?63 和 6I 一样均有染
织肿块融为一体右肺中叶另见一圆形结节影直径约
! " 色体易位&,,;!!’"但 6I 肉瘤细胞可呈现表面抗原&H‘!’1
边缘光整肿瘤标记物参考值
,)"45" # %267 ")*,89:;5<= %"( 细胞内含有丰富的糖原#外周性 W?63 恶性度高"单纯手术后
参考值病理切片会诊
#)*9:;5<>1?***@6 ($)$!9:;<= %"(,%)#9:;<># % 极易复发和远处转移" 所以术后放疗和全身化疗非常必要#
光镜下见肿瘤细胞小而深染排列紧密细胞呈圆形或椭圆
" " aO5 等^!_报道! 例胸壁 W?63"均接受包括广泛手术切除$化
形胞浆少核分裂多见核仁不明显可见纤维菊形团免疫
" " " " # 疗和放疗的综合治疗"