中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版)血液内科二病区弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。%,%。定义DLBCL是肿瘤性大B淋巴细胞呈弥漫性生长,肿瘤细胞的核与正常组织细胞的核大小相近或大于组织细胞的核,通常大于正常淋巴细胞的2倍。DLBCL中心母细胞型免疫母细胞型间变型特殊的少见亚型诊断DLBCL依靠活检组织病理学和免疫组化分析明确诊断。疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查,细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。诊断无法对可疑淋巴结进行切除活检时,细针或粗针穿刺活检联合其他辅助技术[免疫组化,流式细胞术,PCR技术扩增克隆性免疫球蛋白轻、重链基因(IgL、IgH)和T细胞受体(TCR)基因重排,针对t(14;18)、t(8:14)、t(3;v)FISH检测等可以对淋巴瘤进行诊断流式细胞术PCR技术重链基因和T细胞受体基因重排染色体FISH检测等免疫组化淋巴瘤分期及预后IPI是目前公认的DLBCL预后判断指标,预后不良因素包括:年龄>60岁、病变为Ⅲ/Ⅳ期、LDH>正常值上限、ECOG体能状态评分≥2及结外侵犯部位≥2处。IPI积分不同预后明显差异。低危患者5年总体生存率>70%治疗前评估治疗前评估(1)病史包括B症状。(2)体格检查:包括一般状况、全身皮肤、浅表淋巴结(特别是韦氏环)、肝睥和腹部肿块。(3)体能状态。(4)实验室检查:血、尿、便常规,肝、肾功能,心电图(EKG),LDH,β2-微球蛋白(5)DLBCL患者治疗前都应该接受骨髓穿刺和活检,以明确是否存在骨髓受侵犯。(6)检测HBV表面抗原抗体和核心抗原抗体、HBVDNA拷贝数以及HIV,丙型肝炎的检测只要求在高危个体中进行。(7)影像学检查:①所有患者应行颈部、胸部、腹部、盆腔CT检查;②PET-CT建议进行;③心脏超声影像;④胃肠道受侵时行胃肠内镜检查;⑤S)受侵时行腰椎穿刺、磁共振成像(MRJ)检查。一线治疗方案选择(1)年轻(年龄≤60岁)aalPI为0分的患者可考虑6个疗程R-CHOP21方案;aaIPl为1分的患者则考虑8个疗程R-CHOP21方案,若患者同时伴有巨大肿块(≥)可在8个疗程R-CHOP21方案的基础上加入受累野放疗(RT),或直接采用高强度R-ACVBP方案。
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