骨膜增生厚皮症.ppt

病例:男,45岁;因“心慌、心悸2天”入院,有高血压病史4年,有“可疑肢端肥大症”病史多年,自述皮肤增厚伴油腻感多年。否认有家族史。PE:皮肤增厚、油腻,指端呈杵状。查血GH水平正常。胸部CR及垂体MRI检查未见明确异常。骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis)分原发性及继发性两类。原发性属常染色体显性遗传。继发性常因肝、肺及消化道疾病或恶性肿瘤而激发。本病男性多见。诊断要点:      一、原发性:。、颊部皮肤明显增厚,出现皱褶,头皮增厚形成回状头皮,手足皮肤增厚,无皱褶,常有多汗;常伴有明显杵状指。,踝、膝关节肿胀积液。,弥漫性不规则骨膜增厚。。~10年病情可稳定不继续发展。      二、继发性:。,常有疼痛,但皮肤病变较轻。。原发性骨膜增生厚皮症主要见于男性,这可能是一种具有不同外显率的常染色体显性遗传病。国内已陆续有这类病例报告。      继发性骨膜增生厚皮症可能也是一种遗传疾患,但常由严重的肝病、支气管肺癌或上皮样腺癌、支气管扩张、肺脓肿或由胃癌、食管癌、胸腺癌等所激发。原发性者常在青春期后很快发生。面部、前额及头皮部位的皮肤明显增厚,并发生皱折。前额及颊部的皱折和沟纹以及增厚的眼睑使患者呈一种焦虑和失望的面容。头皮的皱折则形成回状头皮。手和足部的皮肤也增厚但无皱折。面和头皮的皮脂腺活跃,分泌明显增多,手、足发生多汗症以致患者极感不适。      四肢的指(趾)以及长骨增厚而使手、足表现如铲子样,前臂及小腿因骨膜增厚而呈圆柱状,踝及膝关节肿胀有积液。      皮肤及关节的病变逐渐加重,持续达5~10