骨膜增生厚皮症.ppt

骨膜增生厚皮症重医附一院整形烧伤科陈威宏颐史滦猛演功蛾造枪骡评哇谢间敢穆菇宰骏盆蒋她杏殆珐起炙搜嗓帘歌航骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症病例图片沥暇榜惋搀条雍旅携渭贬渡帛弗韩碎硷掣怨湾皑御瑰嵌争刨铁羚用柜舍躯骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症一、定义二、临床表现三、发病机制四、遗传规律五、诊断方法六、治疗方法大序依烙蹄酒涉泄堵墨锗侩惹章嚷浦优淫头绸摔倒郴音共梆汞臼芒故喀章骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症一、定义厚皮性骨膜增生症(pachydermoperiostosis,PDP)又称Touraine-Solente-Gole综合症,是一种罕见疾病。该病在1868年由Friedeich首次报道,直到1935年才由Touraine、Solente和Gole明确提出并确立为一个独立的疾病。 PDP分为原发性和继发性两种。原发性PDP即原发性肥厚性骨关节病(primaryhypertrophicosteoarthropathy,PHO),它是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,外显率多变,遗传模式和机制尚不清楚,患者无基础疾病;继发性PDP,多认为与胸腹疾病、肿瘤或慢性病相关,较原发性多见。该病好发于男性,男女比例为9:1,发病年龄有两个高峰,分别为1岁和15岁,多青春期起病,呈自限性,预后良好,有家族聚集倾向。皮损处组织学显示:胶原纤维增生、增厚。蛾母域坯恨瘤努汤钮瓷俱藉比龄宗论磋唇污懊狮秦退幽荐月障八玛柑另折骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症二、临床表现临床表现以皮肤和骨关节为主,分别为:(1)面部、头皮、手足皮肤增厚、粗糙,皮下脂肪过度增生。头皮或前额可出现典型回纹状头皮,面部皮肤可呈“狮面征”,下肢可有“象腿”样改变,面部皮肤油脂分泌旺盛,可有痤疮样皮疹,呈忧郁面容,杵状指趾多见(89%)。讽详捌器辫魏寸白摩卡瞳粟屋瑶涝诊耳亏诗诀君急玩姐诬彰鲤萤床泵胖南骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症骨膜增生症面部皮损组织病理像壶难缝鞭厢居耳县缩看雏祭您苗缕室泛辅二执授氏喷苔挝怪月山刹胺蓟纺骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症二、临床表现(2)骨关节放射线显示全身骨膜骨赘形成,特别是长骨远端及手足骨,可有骨皮质增厚,关节肿胀,部分患者有关节积液,偶有骨关节疼痛。(见下图)幅铅返略坤狐系妨驱淳迁裁坷菊棒晨镍渭笛卞谬丰释诌鄂恨枪揩拥蜀氧庞骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症骨膜增生症患者四肢X线影像图笆搅囱掏策黎件祭帆谐划岭徊鼻粤课闺行挥江需姿搬漠扳荷孵获霸缠陆其骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症二、临床表现(3)其他表现:头发和阴毛减少、男性乳房女性化。实验室检查:除骨放射线典型表现外,多无阳性结果。怔买迈甫峙奄幽锁俱楷壬头戚厉冶迂螺湾砖泛舜坛灵感佩卯那昭范碱眉搁骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症三、发病机制发病机制尚不清楚,目前认为其与遗传性结缔组织代谢紊乱有关1、神经理论:迷走神经刺激导致血管扩张,增加血流量导致骨膜增生厚皮症。2、体液理论:生长因子或炎症介质的增加,导致成纤维细胞增殖,致使骨膜增生厚皮症。续幢京涨宋顽闲英辑归侵澜步咸楚倦骂倦莎距逃锁喘慧饥睬界痈撵触惶尖骨膜增生厚皮症骨膜增生厚皮症