2019/2/21髓质海绵肾(MSK):MSK被认为是一种先天性肾发育异常,可能与遗传因素有关,是一种以肾锥体的乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张为特征的先天性疾病,其病变首先表现于肾髓质,后期乳头管及集合管囊状扩张使肾髓质呈海绵状改变,故有此名。2019/2/21髓质海绵肾男性多见,发病率约为1/5000~1/20000,男女比例约2~:1,发病多见于40~60岁,占2/3以上。双侧病变多见,约占4/5,单侧或局限于某锥体者少见,约占1/5。2019/2/212019/2/21海绵肾结石的形成机制主要是由于解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管内,并发感染和出血时促进结石形成。 约50%髓质海绵肾病人并发肾性高尿酸,部分产生继发性肾小管酸中毒。2019/2/21临床表现: 这是最常见的症状,约占85%,而且反复发作。发作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿,也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。 可为早期症状,常多次发作,约占50%,为结石排出时的伴随症状,结石排出后症状缓解。少数病例,结石在肾盂内逐渐长大,或嵌顿在输尿管中,需要手术或碎石处理。 约有50%病人以肾盂肾炎发病,即锥体内乳头管、集合管及扩张的囊腔内发生感染,波及整个尿路,严重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。 病程后期可造成肾功能损害,尤其是肾小管功能的损害,可引起全身症状,如贫血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。
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