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嗜血细胞综合症护理查房嗜血细胞综合症护理查房亳州市人民医院肿瘤科:王梦娜2纲要◆◆◆◆◆◆◆嗜血细胞综合症(HPS)亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称嗜血细胞性网状细胞增生症,于1979年首先由Risdall等4报告,称之为病毒相关性嗜血细胞综合征(VAHS),是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。◆流行病学以儿童多见,男性多于女性。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死亡率约为45%。◆原发性和继发性◆原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,发病年龄早及可能有阳性家族史,80 %的患者在2 岁以前发病,男、女发病比例为1 ∶1。仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。◆继发性HPS常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物(苯妥英钠)、红斑狼疮及免疫缺陷等,故一旦HPS诊断确定,应严格探究潜在疾患。◆(1) 感染:病毒(EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等) ,细菌(伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等) ,支原体,真菌(念珠菌、隐球菌等) ,立克次体,原虫等感染; ◆(2) 恶性肿瘤:骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性非淋巴细胞白血病(ANLL) ,多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等; ◆(3) 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,成人St ill 病,结节病等; ◆(4) 免疫缺陷状态:AIDS ,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等; ◆(5) 其他:坏死性淋巴结炎,肾切除术后,药物过敏,饮酒过量,慢性肾衰竭, 肾移植后等。◆发热:早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰值>38. 5 ℃,持续7 d 以上,可自行下降;◆肝、脾肿大:肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、腹水等◆淋巴结肿大:约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结;◆一过性皮疹:约20 %的患者可出现一过性皮疹,多伴高热,无特异性。◆中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发生在病程早期。表现为兴奋,抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第VI 或第VII 对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意识障碍,颅内压增高等。◆其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统症状等。◆患者男,22岁,未婚,因间断发热2月余,℃入院。神清,精神差,贫血貌,BP:110/65mmHg,R:21次/分,P:106次/分。◆诊断:嗜血细胞综合症、肺部感染、肝损伤、凝血功能异常、低蛋白血症◆血常规:×10^9/L,×10^9/L,×10^9/L,HB74g/L,PLT98×10^9/L◆肝功能:,,,谷丙转氨酶172Iu/l,,总蛋白49g/l◆血凝四项:,,凝血酶时间23sec,◆抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸碱平衡◆输注新鲜血浆及冷沉淀改善凝血功能◆E-CHOP(VP-16 ,100mgd2-3,CTX1g,,VCR 2mg,甲强龙60mg q12h ):◆感染◆高热◆营养不足◆紧张、恐惧心理◆出血倾向◆压疮危险◆静脉炎◆◆护理措施(高热护理)◆加强基础护理,预防皮肤粘膜感染。保持床单位的清洁,着清洁宽松衣服,勿留长指甲。便后清洗肛周,预防肛周脓肿。◆加强口腔护理,漱口液漱口。◆安隔离病房,做好保护性隔离,每日房间空气消毒,按时开窗通风,限制人员探视,医护人员勤洗手、严格无菌操作,避免交叉感染