《血液学骨髓纤维化》.ppt

骨髓增生性疾病Myeloproliferative diseases , MPD
定义：是一组克隆性造血干细胞疾病。一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖，可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化中，受刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。临床有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。
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WHO对MPD的分类
真性红细胞增多症
原发性血小板增多症
骨髓纤维化
慢性粒细胞性白血病(CML)
慢性中性粒细胞白血病
慢性嗜酸性粒细胞白血病
MPD不能分类
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MPD共同特征
病变发生在多能造血干细胞
骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时可累及其他系造血细胞的表现
各病之间可共同存在或相互转化
肝脾淋巴结等髓外组织 造血
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患者，男，65岁，一年前开始出现头晕、乏力，活动后加重。半年前开始出现右上腹不适入院。
检查血象： 血红蛋白92g/L，×109/L, 肝功能正常；
B超示肝右肋下2cm、; 当时未处理。近两周头晕、乏力、右上腹不适症状加重入院。病程中有盗汗。近6周内体重减轻8Kg。
过去史、个人史、婚姻史、家族史：无异常。
体格检查：中度贫血貌，肝区深压痛阳性，肝右肋下2cm，质中、边缘光滑。脾左肋下4cm，质中、未触及结节。余正常。
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血常规:
WBC ×109/L、Hb86g/L、 PLT 538×109/L
ESR：71mm/h
腹部B超示：肝右肋下2cm、脾左肋下4cm
骨髓报告：增生性骨髓象，中性粒细胞NAP积分增高。
外周血涂片：可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞
骨髓活检：脂肪细胞及纤维组织增生，造血细胞减少。
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骨 髓 纤 维 化MYELOFIBROSIS
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一、概 述
骨髓纤维化 ( myelofiborosis , M F )
简称骨纤，又称骨髓硬化症。是一组克隆性造血干细胞疾病。
原发性和继发性；急性和慢性
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是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病
骨髓成纤维细胞的异常增生是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。
骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种细胞因子对于病情进展有重要作用。
二、发病机制
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血小板衍化生长因子(PDGF) 和钙调蛋白增强纤维母细胞增殖；转化生长因子-β(TGF-β)促进胶原合成；血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维母细胞生长因子(bFGF)促进血管生成；TGF-β和bFGF促进骨质生成，TGF-β和干扰素-α(INF-α)导致红系无效造血。
最终使骨髓内纤维母细胞生成增多及胶原合成增多、分裂减少，生成与分解间的不平衡使胶原蛋白在骨髓基质中过度积聚，形成骨髓纤维化。
巨核细胞在骨髓纤维化中的作用
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三、病 理
本病的主要病理改变是:
1. 骨髓纤维化，造血组织减少
2. 脾肝淋巴结等部位的髓外造血
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