儿科学：川崎病.ppt

Kawasaki Disease
Mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS)
Kawasaki disease (KD)
First described in Japan in 1967
Definition: An acute febrile vasculitis ( the medium, small-sized arteries , especially coronary artery)
Become the most important posteriority cardiac disease in childhood
Male-to-female ration :1
Average age yrs, 80%<5 yrs
Etiology and pathogenesis
infected factors
区域流行特性
明显的季节性
疾病自限性
高发于婴幼儿而成人罕见
病原：自然界普遍存在的微生物
大多数个体无症状感染，成人期获得性免疫
细菌或病毒毒素
触发因素
超抗原
全身性血管炎，冠状动脉损害
Excessive immunity
T 细胞异常活化
IL-1,4,6, TNF
B 细胞激活
TSST, ET， SPE
APCs
T cells
T cells
MHC TCR
B7 CD28
CD40 CD40L
Ag
超抗原学说
TCR Vβ2 chain
Ag mimic MHC
Super-antigen
Ag:抗原，
Super-antigen:超抗原，
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害
activated autoimmunity
对结核菌素（BCG）试验呈超敏反应
对纯化蛋白衍生物（PPD）试验呈超敏反应
细菌热休克蛋白（HSP65）抗原模拟
宿主自身抗原HSP63
IL-6 increased P53(-)
lymphocyte apoptosis delay
immunocyte activated
Heat shock protein, HSP
HSP65 in bacteria
HSP60 in human
抗原同源性
自身血管免疫损伤
分子模拟
病理 Pathology
I 期:1~9 days，小动脉周围炎，中性粒细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞浸润
Ⅱ期:10~21 days，冠状动脉全层血管炎，伴坏死和水肿，易形成血栓和动脉瘤
Ⅲ期:28~31 days，血栓及肉芽形成，冠状动脉部分或完全阻塞
Ⅳ期:数年，心肌瘢痕， 阻塞的血管可能再通
临床表现
（一）主要表现
1. 发热 高热持续7~14天或更长，抗生素治疗无效
2. 球结合膜充血 无脓性分泌物，热退后消散
3. 唇及口腔症状 口唇充血皲裂，草莓舌
4. 手足表现 急性期手掌红斑、手足硬性水肿
第二周指趾甲和皮肤交界处膜状脱皮
5. 皮肤症状 多形红斑、猩红热样或麻疹样皮疹
6. 颈淋巴结肿大 触痛，表面不红，不化脓，一过性