川崎病儿科.pptx

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皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS )
川崎病
Kawasaki Disease
Kawasaki syndrome
南昌大学第一临床学院儿科教研室
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是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。
1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。
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流 行 病 学
发病率：约为4/10万（80年代）
我国尚未确切数据
年龄：80％病例 < 5岁，
年龄最小仅为 20 天
发病高峰年龄:
性别 ： :1
种族：亚裔尤其是日本裔多见，
亚裔 / 美国混血儿是黑人的 3 倍，
是白人的 6 倍
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遗传：～2% 患者为双胞胎，其中50％ 间隔 7 天之内发病。
提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本1979， 1982，1986年先后有 3 次暴发流行，  韩国 2 次（1982，1983），由南向北死亡率：已从 % 降至 %
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感染：
细菌、病毒、支原体、霉菌。
2. 化学因素：
在急性期存在免疫失调，CD4，
CD8， CD4/CD8 
目前推测是：
在感染和自身遗传易患因素
相互作用的结果，
尤其是亚洲人群。
病 因 （不清楚）
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免疫失调：Ts(CDs) B细胞活化、增殖、分化
IgG,A,M,E 炎症反应
白细胞介素（IL－1,4,5,6) 
细胞因子释放  干扰素（INF- ）
肿瘤坏死因子（TNF）
诱导正常人内皮细胞 血清自身抗体 表达和产生新抗原
吸引炎症细胞 内皮细胞溶细胞毒性
血管损害，动脉瘤、动脉狭窄
不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎
免疫失调：Ts(CDs) B细胞活化、增殖、分化
IgG,A,M,E 炎症反应
白细胞介素（IL－1,4,5,6) 
细胞因子释放  干扰素（INF- ）
肿瘤坏死因子（TNF）
诱导正常人内皮细胞 血清自身抗体 表达和产生新抗原
吸引炎症细胞 内皮细胞溶细胞毒性
血管损害，动脉瘤、动脉狭窄
不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎
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病理改变
病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。
Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。
Ⅱ期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。
Ⅲ期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。
Ⅳ期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。
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临床表现
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主要表现:
A. 发热持