川崎病儿科.ppt

是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病,已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。1967年日本学者首先报道,现世界各地均有报告。我国在1976年首次报告,近年病例数有增多。1流行病学发病率:约为4/10万(80年代)我国尚未确切数据年龄:80%病例<5岁,年龄最小仅为20天发病高峰年龄:::1种族:亚裔尤其是日本裔多见,亚裔/美国混血儿是黑人的3倍,是白人的6倍2遗传:~2%患者为双胞胎,其中50%间隔7天之内发病。提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节:全年均可发病,冬春居多。呈一定的区域暴发流行:日本1979,1982,1986年先后有3次暴发流行,韩国2次(1982,1983),由南向北死亡率:%%3感染:细菌、病毒、支原体、霉菌。:在急性期存在免疫失调,4,8,48目前推测是:在感染和自身遗传易患因素相互作用的结果,尤其是亚洲人群。病因(不清楚)4免疫失调:Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化IgG,A,M,E炎症反应白细胞介素(IL-1,4,5,6)细胞因子释放干扰素(INF-)肿瘤坏死因子(TNF)诱导正常人内皮细胞血清自身抗体表达和产生新抗原吸引炎症细胞内皮细胞溶细胞毒性血管损害,动脉瘤、动脉狭窄不支持处:病变部位无免疫复合物沉积,血清C3不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎免疫失调:Ts(CDs)B细胞活化、增殖、分化IgG,A,M,E炎症反应白细胞介素(IL-1,4,5,6)细胞因子释放干扰素(INF-)肿瘤坏死因子(TNF)诱导正常人内皮细胞血清自身抗体表达和产生新抗原吸引炎症细胞内皮细胞溶细胞毒性血管损害,动脉瘤、动脉狭窄不支持处:病变部位无免疫复合物沉积,血清C3不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎5病理改变病初以小血管炎为主,以后是中大动脉病变,好发于冠状动脉及其分支。Ⅰ期:1~9天,主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。Ⅱ期:10~26天,冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。Ⅲ期:27~60天,中动脉发生肉芽肿及血栓,纤维组织增生,血管内膜增厚,冠状动脉分支可全部或部分阻塞。Ⅳ期:数月及更长的时间,急性血管炎基本消失,狭窄阻塞的血管可能修复,心肌可能遗留永久的疤痕。6临床表现7主要表现::多形性皮疹,以躯干为主,