特发性膜性肾病KIDIGO指南.doc

2０１2年特发性膜性肾病ＫIＤＩGO指南解读
膜性肾病(　ｍemｂranｏus nepｈrology，MN） 是成年人肾病综合征(　NS）　患者中常见的病理类型，儿童发生率＜ 3%,近５0％的患者肾功能会恶化,需要规范的治疗［1],KDIGO 指南主要介绍MN 的治疗方法［2］.
1　ＭＮ 的评估
1. 1　对经肾活检病理检查明确为MＮ 的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素（ 未分级）特发性膜性肾病（ IＭＮ） 是指原因不明的肾小球疾病，是“排除性诊断”.近期的一项研究表明，70% ～ 80%　的IＭN 患者存在针对M 型磷脂酶A2受体( Ｐｈospholipase　Ａ2　Rｅｃｅｐｔor,ＰLA2R) 非连续表位的循环抗体,主要以IgG４ 亚型为主。而这种自身抗体在继发性MN　患者体内罕见或缺如。如果PＬA2Ｒ　抗体在继发性膜性肾病患者体内缺失得到证实,并且敏感而特异性高的检测抗体的方法有效,
那它将是诊断ＩMN 的一个有价值的指标。
1. 2 膜性肾病的诊断诊断依赖于肾活检组织检查，诊断要点包括毛细血管壁增厚，正常细胞构成，免疫荧光见IｇG 和Ｃ3　沿毛细血管壁分布以及电镜下见上皮下致密物沉积。IＭN 的诊断必须排除所有的继发因素，通过病史、体格检查、合适的实验室检查（　如血清学、影像学检查等）　，继发性MＮ 中儿童（ 75%）　较成人（ 25％) 更常见。　中，IgG 中主要是IgG4　亚型沉积,其他亚型沉积主要发生在继发性MN 中。将ＩMＮ 及继发性ＭＮ 区分非常重要,因为后者的治疗主要针对潜在病因,而ＩMN的一些治疗对患者及肾脏都有一定的损害[3 — 4］。
1。 ３　继发性MN　的原因 原因比较多,有自身免疫性疾病（ 如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等) 、感染性疾病（ 如乙型肝炎、丙型肝炎等） 、恶性疾病（ 如肺癌、霍奇金淋巴瘤等） 、药物或毒物（ 如金、青霉胺等) 和其他（ 如糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性肥大细胞增多症等） 。
２　成人IMN 免疫抑制剂治疗的时机
2. 1　糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时机推荐表现为NS，并至少具备以下条件之一的患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。（ 1） 经过至少6 个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内，24 h　尿蛋白持续超过4 g,并且维持在基线水平5０％ 以上，且无下降趋势( 1B) 。（ 2） 存在与NS 相关的严重、致残或威胁生命的临床症状( １C） 。( 3) 在确诊后6 ～ 12个月内血清肌酐（　Scr) 升高≥3０％，但估算肾小球滤过率(　eGＦR) 不低于25 ～ 30　mＬ /(　mｉｎ·１. ７3 ｍ2 ）　，且上述改变为非ＮS　并发症所致（ ２C）　。（ 4）　对Scr持续＞ 309。 4 μmol /Ｌ [eGＦR ＜ 30　mＬ ／( miｎ　·１。 7３ ｍ2) ]及肾脏体积明显缩小（　长径〈 ８ ｃm) 者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免使用免疫抑制剂治疗（ 未分级） 。
２． 2 疗效判断标准 （ １） 完全缓解:　2４　h　尿蛋白＜0． 3 g[尿蛋白肌酐比值(　ｕPCR) < 300　mｇ ／g　或＜30　mg /mmol］，至少在1 周以上两次检