川 崎 病
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发病年龄:<5岁(80%),
婴幼儿多见,好发于6-18月
性别:男 :女 : 1。
发病季节 :无明显季节性。
似不能终生免疫:复发率 1%~3%。
病死率: %
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病因不明
发病机制尚不清
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病理:
基本病理变化:
全身性血管炎,好发于冠状动脉。
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以冠脉为例:
I期:约1~9天
冠脉壁上的小营养血管炎性细胞侵润。
Ⅱ期:约12~25天
冠脉主要分支全层血管炎。
弹力纤维和肌层断裂;瘤样扩张、血栓
栓塞。 此期心血管壁病理损伤正值高峰。
Ⅲ期:约28~31天
血管炎症逐渐消退,但血栓和肉芽形成,内膜增厚,可致冠脉阻塞。
Ⅵ期:长达数月~数年。心内膜心肌纤维化,阻塞血管可能再通。
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临 床 表 现
(一)主要症状和体征
1、发热:39~40℃以上,持续7-14天。
特点:
(1)发生率几乎100%;
(2)抗生素无效。
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2、球结膜充血,于起病3-4天出现,无脓性分泌物;
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3、唇及口腔表现
(1)唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出
血或结痂;
(2)口咽部粘膜弥漫性充血,无溃疡;
(3)杨梅舌;
草莓舌
唇红干燥
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4、手足表现:
急性期手足硬性水肿、掌跖红斑,恢复期指趾端膜状脱皮
硬性水肿
掌跖红斑
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肢端膜状脱屑
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