急性间质性肺炎.pptx

急 性 间 质 性 肺 炎
一、 简介
肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管;
解剖学分布：
（1〕脉管周围的间质间隙
（2〕肺实质周围的间质间隙－又称间质腔
间质的组成成分
正常：少量的间质巨噬细胞、纤维母细胞、肌纤维母细胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等;
病变：炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、纤维母细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等。
名称演变
Hamman-Rich综合征：1944年， 急性弥漫性间质纤维化（acute diffuse interstitial fibrosis) 临床角度：急性呼吸窘迫综合征 (ARDS)
Katzenstein报道8例：1986年，均有急性呼吸衰竭，并在症状出现的1－2周内使用机械通气；7例在半年内死亡，1例康复。
急性间质性肺炎(Acute Interstitial Pneumonia, AIP)
组织学：弥漫性肺泡损伤（DAD) 肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的纤维母细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。
二、病因和发病机制
1、病毒：腺 病 毒 和EB 病 毒
病 毒 感 染 的 人 体 细 胞 所 表 达 的 病 毒 蛋 白 可 以 促 进 慢 性 炎 症 和 修 复 过 程；
激 活 肺 泡 上 皮 细 胞 I 型 胶 原 基 因；
病 毒 基 因 可 以 与DNA 结 合 或 接 触， 以 调 节RNA 蛋 白 转 录 和 修 改 细 胞 的 生 物 特 性。
2、免疫因素： 部 分 患 者 肺 周 边 淋 巴 细 胞、 淋 巴 滤 泡 及 浆 细 胞 中 有 自 身 抗 体， 肺 泡 壁 上 有 免 疫 复 合 物 沉 积。 血 沉、 部 分 病 人 丙 种 球 蛋 白 、 抗 核 抗 体 滴 度 上 升， 类 风 湿 因 子、 冷 免 疫 球 蛋 白、 狼 疮 细 胞 阳 性， 补 体 水 平 降 低 ；
3、遗 传 因 素
AIP与IIP的区分：
AIP:大范围的肺实质性变化—急性呼吸功能衰竭的表现;
IIP:急性损伤—反复发生的多灶性损伤;
三、病 理 表 现
肺大体标本：暗红色，重量增加，外观饱满，质实变硬，触压不萎陷。
肺切面为暗红色斑点与灰白色相间，并有交错分布的灰白纤维组织条索和小灶性疤痕组织。
光镜检查：
早期病变(一周内)：肺泡间隔因血管扩张、基质水肿和炎性细胞浸润而弥漫增厚；
淋巴细胞浸润为主，亦有浆细胞、单核、中性和嗜酸粒细胞及少许纤维母细胞；
肺泡上皮增生和化生形成柱状，肺泡间隔加宽；
肺泡腔内正常或有少许蛋白性物质及细胞渗出。
肺泡间隔相对较薄、肺泡结构尚正常，对治疗反应良好。