肾小管性骨营养不良的.pdf

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肾小管性骨营养不良的临床与影像学蛰锡褛病、莲捌藏霹慰综台薤穰捌学夺管瞧酸孛毒Ｂ呆史旆旨浞⑻登死怼Ⅵ珊戆坝跋裱剞Ｐ塞旦越魁堂盘查笙唧塑』里垦読荼籕：；塑旦：朱悔仕沤ㄖ，王叠浃蝗，肾小管性骨营养不良多为先天性肾小管功能障褥，零貌±硇怨侵矢谋洌秤桄逍怨遣〉姆冻耄襄小球性骨营养不良筇煨少见。本病包括近瞳小管病变、远曲小错病变和近曲、远曲小管同时发病。患者主要有笠斐＃孩俟欠⒂墒煺习嗨闹蘖Α⒐痛、畸形筹；②疾病导致盛滚、尿滚生化及粪钙异常。奉病较常见掷嘈停嚎刮谼佝偻病、菠霹趸综合薤’，仄承」苄酸中毒，АＨ髟诜⒉机制、临床诊断、影像学特征和治疗方面存在异同点‘牧嫌敕椒本组病例资料、实验室检查、临床表现及影像学特征见表影像学梭凌例患者均做了四肢骨荧节上海带黄浦区中心医院放射科，上海上海市农方医院放射辩华中科技大学附属麓济医院放射稀接要：目的分辑肾小管性静营养不良的临廉张影像学特点。秀法收集例臀小管性骨营养本照病例，其中刮患者均有不同稷魔的佝偻病或骨软化症赡耆、低血磷、龈吆透吣虬鳌Ｆ渲锌刮蒁佝偻病∫嵫粜约易史，械汪亍⒌脱G錺怠⒏吣蚋啤惫д悄蚝吞悄颍例有多饮多尿，兜鞍啄颍籖例有不同程度的低血钙、低亍⒌虲！玞⒌脱G錺隆⒏哐B取⒏吣蚋啤㈦黳翟龈呒暗捅戎啬颍例有多饮多尿，绪喟啄颉±跋裱П瑷骨密度降低倒、骨畸形铡、子骺端膨大皮葳嶷薄铡、于骺端与嚣闯距增大铡、干骺端边缘骨刺啤⒓俟钦铡、骨密度增赛恰Ⅰ胳捌、莺疲袋璞厚纭⑤葑鸿焙镄、鹜酝镑讫小Ｗ奥鄄そ刚莆蒸宋鱀傣偻病、、聆的临床及影像学特征，对指导早期诊断和治疗有指静价值。关键词：肾小管性骨营养不良；呱阌埃回晚雂：．／甶中圈分类母：．籖文献标识弼：琀，，文章编精：—：．，—《．，．～》》，；，，琹，《，甀边、收穑日期：——；修回豳期：——作者简介：卷怀仕，男，Ｊ腥耍妒剐熏往医师，主要从事觏骨系统影像诊断与介入治疗。·—疭—琲琹琤琾瑂瓼簉；籸
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检查，懈共縓线摄片，新荴线摄片，临床及实验室检查例患者均有低血磷、行骨盆呱闫例行腹部超声检查。增高和高尿钙。其中抗维生素筒例有阳性家族史；械脱<亍⒌脱G錺怠⒏吣蚋啤被尿和糖尿，卸嘁嗄颍例有蛋白尿；例有不同程度的低血钙、低血钾、低。一、低血清值、高血氯、高尿钙、尿值增高及低比重尿，例有多饮多尿，械鞍啄颉颊呔胁煌度的佝偻病或骨软化症。咂狡敲芏冉档汀⑿×稀疏伴骨畸形例；干骺端膨大皮质变薄例，其中抗维生索筒例、桓慎慷擞膑考距增大例，其中抗维生素筒例、桓慎慷吮咴倒谴例，其中抗维生素偻病患俟钦例渲锌刮谼佝姿病例；密度增高图渲锌刮谼佝偻病例、徊±砉钦例均为例骨皮质增厚，其中抗维生素宦前逶龊例，其中例均为銮苹图渲例杉鲎堤逵心抑紫窒蟛⑿纬裳刈短宸植的结石影。致抗维生素筒】刮谼佝偻病又称家族性低磷血症或涣土籽P怨遣俏素挚剐载筒〉囊恢肿畛＜嘈停嗉诙特征是低磷血症和骨矿化障碍，为一种少见的旧体显性遗传疾病，其发病机理主要是远曲肾小管吸收磷功能障碍，正常维生素荒茉诟巍⑸瞿谧;;性。蛩嵫卧龈撸A椎停喙强蠡少、骨吸收、骨痛、肌肉无力及矮小体型，与维生素缺乏性佝偻病相似，但对常规治疗剂量的维生素反应。咂玖偈备苹：蛳А⒏慎慷顺时口状或毛刷状改变、肋骨呈串珠、骨骺晚闭、骨皮质变实用放射学杂志年碌淼期峁表咀椴±柿稀⑹笛槭壹觳椤⒘俅脖硐抗维生素筒病总计实验室检查血液低血磷低血钾低血清值高尿磷碱性尿低