皮肌炎专业知识讲座
一个累及皮肤和肌肉 炎症性结缔组织病
多见于40-60岁, 男女之比约1: 2
6型: 多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤 皮肌炎、与其她结缔组织病重合 皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
概念及分型
病因和发病机制
1 遗传
有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
2 感染
儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组
多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体, 抗鼠弓形虫诊疗有效
部分成人可能与EB病毒感染相关
3 恶性肿瘤
约20%, 如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌
4 免疫
皮肤和肌肉损害中, 血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润, 血管壁有免疫球蛋白及补体沉积
血清中抗Jo-1、PL-7抗体
免疫抑制疗法有效
临床表现
1 皮损
双上睑紫红色水肿性红斑, 可扩展至头皮、面及前胸V区
Gottron丘疹: 指指关节、掌指关节伸侧扁平 紫红色丘疹, 表面附着糠状鳞屑, 见于1/3患者
皮肤异色症: 面、颈、躯干部, 在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张, 瘙痒
其她: 甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发, 儿童皮肤、皮下、关节周围软组织钙化
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