心肌病++--幻灯片.ppt

心肌病心肌病((CardiomyopathyCardiomyopathy))1995年WHO 心肌病分类心脏分子遗传学迅速发展??心肌病是由各种病因(主要是遗传)引心肌病是由各种病因(主要是遗传)引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,最终导致心力衰竭或死亡部分,最终导致心力衰竭或死亡定定义义分类??原发性心肌病:仅局限在心肌原发性心肌病:仅局限在心肌??继发性心肌病:心肌的病变是全身多脏继发性心肌病:心肌的病变是全身多脏器病变的一部分。器病变的一部分。心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴,如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。原发性心肌病原发性心肌病分类遗传性心肌病:肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病:扩张型心肌病和原发限制型心肌病(主要非遗传因素)获得性心肌病:炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病继发性心肌病继发性心肌病分类??侵润性疾病:淀粉样变性侵润性疾病:淀粉样变性??蓄积性疾病:血色素沉着症蓄积性疾病:血色素沉着症??中毒性疾病中毒性疾病:药物、重金属、化学物质:药物、重金属、化学物质??心内膜疾病:心内膜纤维化,嗜酸性细胞增多症心内膜疾病:心内膜纤维化,嗜酸性细胞增多症??炎症性疾病(肉芽肿性):肉样瘤病炎症性疾病(肉芽肿性):肉样瘤病??内分泌疾病内分泌疾病:糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢:糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症端肥大症??心面综合征:心面综合征:NoonanNoonan综合征、着色斑病综合征、着色斑病??神经肌肉病神经肌肉病//神经性疾病:进行性肌营养不良神经性疾病:进行性肌营养不良??营养缺乏性疾病:脚气病、坏血病营养缺乏性疾病:脚气病、坏血病??自身免疫性疾病自身免疫性疾病//胶原病胶原病::SLESLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎皮病、结节性多动脉炎??电解质平衡紊乱电解质平衡紊乱??癌症治疗并发症癌症治疗并发症:嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰:嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺、辐射胺、辐射新分类特点?从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制?首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病,长QT综合征和Brugada综合征等。?单纯解剖形态学全面理解发病机制?理顺心肌病于其他心脏病之间的关系扩扩张张型型心心肌肌病病Dilated Dilated CardiomyopathyCardiomyopathy(DCM)(DCM)?主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心脏收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭。特征:左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓