先天性甲状腺功能减退课件.ppt

关于先天性甲状腺功能减退
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目 的 purpose
熟悉先天性甲低的病因
To be familial with etiology
掌握先天性甲低的临床表后）( Characteristic symptoms)
特殊面容和体态
(Characteristic facies and posture )
面容：眼距宽、鼻梁宽平；舌大而厚，常伸出口外；面部粘液水肿，眼睑浮肿；头大颈短(Facies:spaced eyes, flat nasal bridge,large tongue and even protruding ,myxedema, eyelid edema,large skull and short neck.)
体态：身材矮小，四肢短小，上部量/下部量>
(Posture:short stature,short extremities.)
智力低下(Mental disability)
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临床表现 symptoms and signs
典型症状（半年后）(characteristic symptoms )
生理功能低下(Low physiological function)
四少-少食、少哭、少动、少汗
(Poor eating, poor crying,little motion,diminished sweating.)
五慢-呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢
(RR↓,P↓,reactivity↓,growth retardation, vermiculation ↓.)
六低-体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、心电压低( hypothermia, hypotension ,poor muscle tone ,low cry,low cardiac sound,low cardiac voltage .)
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临床表现 symptoms and signs
-TSH和TRH分泌不足 Deficiency of TSH and TRH
TSH和TRH分泌不足的患儿常保留部分甲状腺激素分泌功能，因此临床症状较轻，但常有其他其他多种垂体激素缺乏的症状如低血糖（ACTH缺乏）小阴茎（促性腺激素Gn缺乏）或尿崩症（抗利尿激素AVP缺乏）等。
clinical symptoms appear mild because of part of secretion of thyroid hormone,but followed by other signs of pituitary hormone deficiency ,for example ,hypoglycemia(ACTH deficiency),micropenis (Gn deficiency) diabetics insipidus ( AVP deficiency).
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临床表现 symptoms and signs
地方性甲状腺功能减低症( Endemic hypothyroidism)
25%有甲状腺肿大 (25 percents, goiter.)
神经性综合征：表现为共济失调、痉挛性瘫痪、耳聋和智能低下为特征，但身材正常、甲状腺功能正常或轻度减低。
(NS syndrome:dystaxia, spastic paralysis,deafness and mental disability, but normal stature,normal or milder decreased function of thyroid gland.)
粘液水肿性综合征：以显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下为特征，血T4↓TSH↑。
(Myxedema syndrome: obvious sex ,growth and development retardation, myxedema,mental disability,T4↓ TSH↑.)
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实验室检查 Laboratory findings
血清T4↓、TSH明显增高可确诊
To diagnosis depend on T4↓,TSH↑
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实验室检查 Laboratory findings
骨龄测定 ( Estimate bone age)
骨