先天性甲状腺功能减退课件.ppt

第十四章内分泌疾病患儿的护理第一节先天性甲状腺功能减退??识记识记复述先天性甲状腺功能减退症的定义、发病机制??理解理解先天性甲状腺功能减退症病因、典型临床表现及新生儿时期的特征及治疗原则??运用运用运用先天性甲状腺功能减退症知识为患儿制定护理计划学习目标学习目标??定义定义先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍、激素合成障碍、分泌减少分泌减少,,导致患儿生长障碍,智能落后,此病又称为导致患儿生长障碍,智能落后,此病又称为呆呆小病或克汀病小病或克汀病,是小儿最常见的内分泌疾病,是小儿最常见的内分泌疾病。。????散发性先天性甲低散发性先天性甲低11、甲状腺不发育、发育不全或异位:、甲状腺不发育、发育不全或异位:最主要原因最主要原因22、甲状腺激素合成途径障碍:多为、甲状腺激素合成途径障碍:多为常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病33、促甲状腺素(、促甲状腺素(TSHTSH)、促甲状腺激素释放激素)、促甲状腺激素释放激素((TRHTRH)缺乏:其中因)缺乏:其中因TRHTRH不足多见不足多见44、母亲因素(暂时性):药物作用、母亲因素(暂时性):药物作用55、甲状腺或靶器官反应性低下。、甲状腺或靶器官反应性低下。病因与发病机制病因与发病机制??地方性先天性甲减地方性先天性甲减孕妇饮食中孕妇饮食中缺碘缺碘病因与发病机制病因与发病机制甲状腺素的合成、分泌甲状腺素的合成、分泌??甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(T4T4)和三碘甲状)和三碘甲状腺原氨酸(腺原氨酸(T3T3))..??甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸??碘离子被摄取碘离子被摄取→→甲状腺滤泡上皮细胞甲状腺滤泡上皮细胞→→过氧化氢酶氧过氧化氢酶氧化化→→活性碘活性碘→→碘化酶碘化酶、、与酪氨酸结合与酪氨酸结合→→单碘酪氨酸及单碘酪氨酸及双碘酪氨酸双碘酪氨酸→→缩合酶缩合酶→→T4T4、、T3 T3 →→分离释放分离释放→→血液血液→→与血浆中甲状腺结合球蛋白结合与血浆中甲状腺结合球蛋白结合??加速细胞内氧化过程,促进新陈代谢,增高基础代谢率加速细胞内氧化过程,促进新陈代谢,增高基础代谢率??促进蛋白质合成,增加酶活性促进蛋白质合成,增加酶活性??提高糖的吸收和利用提高糖的吸收和利用??加速脂肪分解、氧化加速脂肪分解、氧化??促进细胞、组织的分化、成熟促进细胞、组织的分化、成熟??促进钙、磷在骨质中合成代谢和骨、软骨生长促进钙、磷在骨质中合成代谢和骨、软骨生长??促进中枢神经系统发育促进中枢神经系统发育甲状腺素生理作用甲状腺素生理作用主要临床特征主要临床特征:生长发育落后、:生长发育落后、智能低下、智能低下、:新生儿甲低:生理性黄疸>生理性黄疸>22周,反应迟钝、喂养难、哭周,反应迟钝、喂养难、哭声低、腹胀、声低、腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝、体温低、四肢凉、皮肤硬肿等便秘、声音嘶哑、脐疝、体温低、四肢凉、::①①““神经性神经性””综合征:共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑综合征:共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下和智力低下②②““黏液水肿性黏液水肿性””综合征:显著的生长综合征:显著的生长发育和性发育发育和性发育落后、粘液性水肿、落后、粘液性水肿、智能低下智能低下临床表现临床表现3. 3. 婴幼儿甲低:婴幼儿甲低:??特殊面容特殊面容??生长发育迟缓生长发育迟缓??心血管功能低下心血管功能低下??消化道功能紊乱消化道功能紊乱??神经系统功能障碍神经系统功能障碍临床表现临床表现