先天性甲状腺功能减退课件.ppt

第十四章内分泌疾病患儿的护理
第一节先天性甲状腺功能减退
识记
复述先天性甲状腺功能减退症的定义、发病机制
理解
先天性甲状腺功能减退症病因、典型临床表现及新生儿时期的特征及治疗原则
运用
运用先天性甲状腺功能减退症知识为患儿制定护理计划
学习目标
定义
先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍、分泌减少,导致患儿生长障碍,智能落后,此病又称为呆小病或克汀病,是小儿最常见的内分泌疾病。
分类

先天性甲状腺功能减退
散发性先天性甲低
1、甲状腺不发育、发育不全或异位:最主要原因
2、甲状腺激素合成途径障碍:多为常染色体隐性遗传病
3、促甲状腺素(TSH)、促甲状腺激素释放激素(TRH)缺乏:其中因TRH不足多见
4、母亲因素(暂时性):药物作用
5、甲状腺或靶器官反应性低下。
病因与发病机制
地方性先天性甲减
孕妇饮食中缺碘
病因与发病机制
甲状腺素的合成、分泌
甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(T4)和三碘甲状腺原氨酸(T3).
甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸
碘离子被摄取→甲状腺滤泡上皮细胞→过氧化氢酶氧化→活性碘→碘化酶、与酪氨酸结合→单碘酪氨酸及双碘酪氨酸→缩合酶→T4、T3 →分离释放→血液→与血浆中甲状腺结合球蛋白结合
加速细胞内氧化过程,促进新陈代谢,增高基础代谢率
促进蛋白质合成,增加酶活性
提高糖的吸收和利用
加速脂肪分解、氧化
促进细胞、组织的分化、成熟
促进钙、磷在骨质中合成代谢和骨、软骨生长
促进中枢神经系统发育
甲状腺素生理作用
主要临床特征:生长发育落后、
智能低下、
基础代谢率降低
临床表现
:
生理性黄疸>2周,反应迟钝、喂养难、哭声低、腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝、体温低、四肢凉、皮肤硬肿等
:
①“神经性”综合征:共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑
和智力低下
②“黏液水肿性”综合征:显著的生长
发育和性发育落后、粘液性水肿、
智能低下
临床表现
3. 婴幼儿甲低:
特殊面容
生长发育迟缓
心血管功能低下
消化道功能紊乱
神经系统功能障碍
临床表现