狼疮危象的诊治.ppt

狼疮危象的诊治
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）
SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是S目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复），但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。目前，多数患者的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解，不可急于求成。
Drugs
糖皮质激素(glucocorticoids )
非甾类类抗炎药（NSAIDs） 
羟氯喹 (Hydroxychloroquine )
环磷酰胺（Cyclophosphamide,  CTX）
硫唑嘌呤（Azathioprine）
甲氨蝶呤（Methotrexate，MTX）
环孢素（Cyclosporine）
霉酚酸酯( Mycophenolate mofetil)
狼疮危象的治疗
治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。
①急进性肾小球肾炎：
表现为急性进行性少尿，浮肿，蛋白尿/血尿，低蛋白血症，贫血，肾功能进行性下降，血压增高，高血钾，代谢性酸中毒等。B超肾脏体积常增大，肾脏病理往往呈新月体肾炎，多符合WHO的LN的Ⅳ型。
①急进性肾小球肾炎--治疗
纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症，
防治感染，
纠正高血压，心衰等合并症，为保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。
为判断肾损害的急慢性指标，明确肾损病理类型，制定治疗方案和判断预后，应抓住时机肾穿。
对明显活动、非纤维化/硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素（泼尼松≥2mg/kg/d），或使用大剂量MP冲击疗法，~，每2周静脉冲击治疗。
②神经精神狼疮
严重的抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，精神性发作，脱髓鞘综合征等
②神经精神狼疮：治疗
必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。
弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物（与精神科医生配合），癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理。
ACL相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。
有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量MP冲击治疗。
中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，在除外中枢神经系统感染的情况下，可试用地塞米松10mg，或地塞米松10mg加MTX10mg鞘内注射/每周，共2~3次
③重症血小板减少性紫癜：
血小板<2万/mm3，有自发出血倾向。
常规激素治疗无效（1mg/kg/d），应加大激素用量用至2mg/kg/d以上。
还可静脉滴注长春新碱（VCR）1~2mg/每周×3~6次。
静脉输注大剂量人静脉用免疫球蛋白（IVIG）对重症血小板减少性紫癜有效，，静脉滴注，连续3~5天为1个疗程。IVIG一方面对SLE本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量甲基泼尼松龙和环磷酰胺的联合冲击治疗所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，能够明显提高各种狼疮危象治疗的成功率。
无骨髓增生低下的重症血小板减少性紫癜还可试用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，环孢素等。
其他药物包括达那唑、三苯氧胺、维生素C等。
内科保守治疗无效，可考虑脾切除。
④弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变：
呼吸困难、咯血、低氧血症等
部分弥漫性出血性肺泡炎的患者起病可无咯血，支气管镜有助于明确诊断。本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预后很差。迄今无治疗良策。
对SLE肺脏累及应提高警惕，结合SLE病情系统评估，影像学、血气分析和纤维支气管镜等手段，以求早期发现、及时诊断。
④弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变：
治疗包括氧疗、必要时机械通气，控制感染和支持治疗。
可试用大剂量MP冲击治疗，IVIG和血浆置换。
⑤严重的肠系膜血管炎：
常需2mg/kg/d以上的激素剂量方能控制病情。应注意水电解质酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染，避免不必要的手术探查。一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗。
特殊治疗：
血浆置换等治疗不宜列入常规治疗，应视患者具体情况选择应用。
丙种球蛋白 ， 5-7天。
免疫抑制剂
免疫抑制剂
糖皮质激素