狼疮肾炎.pptx

狼疮肾炎
概述
狼疮肾炎(lupus nephritis, LN) 是自身免疫疾病系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)的肾损害，是SLE最常见和最重要的并发症，是我国最常见的继发性)活动性病变：弥漫性节段性增生性LNIV-G(A)活动性病变：弥漫性球性增生性LNIV-S(A/C)活动性＋慢性病变：弥漫性节段性增生性＋硬化性LNIV-G(A/C)活动性＋慢性病变：弥漫性球性增生性＋硬化性LNIV-S(C)慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕：弥漫性节段性硬化性LNIV-G(C)  慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕：弥漫性球性硬化性LN
病理分型
Ⅴ型  膜性LN   球性或节段性上皮下免疫复合物沉积的光镜、及免疫荧光或电镜表现，伴或不伴系膜改变
V型LN可合并于III型或IV型LN，应予分别诊断；V型LN可有严重的硬化表现。
病理分型
VI型  晚期的硬化性LN  ≥90%的小球表现为球性硬化，且不伴残余的活动性病变
病理分型 —特殊病理表现
“满堂亮”、“白金耳”、微血栓、指纹结构等在诊断LN中有重要意义
肾脏病理指数
活动性病变
肾小球节段性坏死
肾小球细胞明显增生
膜内沉淀物
透明血栓，核碎片
基底膜铁丝圈样（白金耳样）改变
苏木素小体
大量细胞新月体（毛细血管外增生）
肾小血管病变
肾间质广泛水肿及单核细胞浸润
慢性化病变
肾小球硬化
纤维性新月体
肾小管萎缩
间质纤维化
小动脉内膜纤维化
临床表现 —SLE临床特点
以肾脏为主要受累器官，伴有其它多脏器损害，特征性地表现为发作继之以不同程度的缓解，病程长期迁延
临床表现 —肾脏损害
蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25%表现为NS，其中Ⅴ型、Ⅳ型、 Ⅴ+Ⅳ型、 Ⅴ+III型LN的NS发生率最高
临床表现 —肾脏损害
血尿 镜下血尿多见，大量血尿提示毛细血管袢坏死，新月体形成提示病情凶险。血尿在一定程度上反映肾脏病变的活动
临床表现 —肾脏损害
管形尿 1/3患者出现尿管形，以颗粒管形为主，大量血尿时可出现红细胞管形
临床表现 —肾脏损害
急性肾功能不全与新月体形成、广泛血栓、血管病变、间质肾炎有关。
慢性肾功能不全则是疾病缓慢进展的归途
临床表现 —肾外损害
发热 关节炎
口腔溃疡 面部红斑
光过敏 雷诺现象
脱发 浆膜腔炎
血小板减少 贫血
中枢神经系统病变 淋巴结病变
临床诊断
诊断标准：狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮肾炎　1、蛋白尿（＞／24hr）　2、血尿RBC＞5个HPF离心尿）　3、肾功能下降　4、肾小管功能异常　5、肾活检异常
1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准
标 准 定 义
颧部红斑 遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑
盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞
光敏感 日光照射后引起的皮肤过敏
口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡
关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2个关节
浆膜炎 胸膜炎、心包炎
肾脏病变 蛋白尿、细胞管型
神经系异常 抽搐、精神病
血液学异常 溶血性贫血，三系降低
免疫学异常 LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、
梅毒血清试验假阳性
抗核抗体 阳性
诊断
凡青年、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉增快、贫血、血小板减少及γ球蛋白增高者，均应怀疑本病，应常规检查有关免疫血清学指标。
诊断参照美国风湿病学会分类标准（1982年），
11项标准符合4项或以上即可
治疗 - 原则
1 伴有肾损害症状者，应尽早行肾活检，以利于依据不
同肾脏病理特点制定治疗方案
2 积极控制SLE／LN的活动性
3 SLE／LN病程迁延，需制定长期治疗规划
4 坚持长期、正规、合理的药物治疗，注意药物不良反应
5 尽可能减少药物毒副作用，切记不要以生命的代价
去追求疾病的完全缓解
治疗 – 主要药物
糖皮质激素
环磷酰胺
他克莫司
环孢素
霉酚酸酯
治疗 —