川崎病补充课件.ppt

皮肤粘膜淋巴结综合征【概述】 : 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病(KD) ,是一种以全身血管炎血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病,临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大和手足硬肿为特征。【概述】 (1)分布: 日本最多( 67 年),世界各地均有报道。我国 78 年报道少数病例。有逐年增加趋势。(2)发病年龄: 好发于婴幼儿婴幼儿, 50% 在2岁以内, 4岁以内占 80% , 10 岁后极少。(3)性别: 男:女= ~ :1 。(4)流行: 每2~4年流行一次,冬春季。日本共发生过 3次大流行( 1979 、 1982 、 1986 )。【概述】 ?患病率为 172 ~ 194/10 万。死亡率 1% ~ 2% 。?死亡原因:心肌炎、冠状动脉瘤破裂及心肌梗死。心肌梗死。?某些心血管症状可持续数月至数年。【概述】4. 中西医关系?川崎病属中医学温病温病范畴?与疫疹、温毒、阳毒发斑接近?运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效【中医病因病机】温毒化火,伤津耗液温毒化火,伤津耗液唇红皲裂唇红皲裂舌绛如杨梅舌绛如杨梅邪火上逆于肝邪火上逆于肝两目红赤两目红赤温邪上攻咽喉温邪上攻咽喉口咽粘膜口咽粘膜弥漫充血弥漫充血热毒内迫营血,流注经络热毒内迫营血,流注经络手足底潮红手足底潮红毒邪入血分,由里出表毒邪入血分,由里出表发疹发疹温热邪毒搏结,痰阻经络温热邪毒搏结,痰阻经络淋巴结肿大淋巴结肿大热甚伤津,气血枯竭,肢末失养热甚伤津,气血枯竭,肢末失养脱皮脱皮迅速入里, 迅速入里, 化热化火化热化火, ,阳热亢盛,气营两燔阳热亢盛,气营两燔持续高热持续高热温温热热邪毒肺卫卫肌腠初期外感风热表证口鼻肺胃营分营分气分气分血分血分西医病因及发病机理 : 尚未完全明确。(1) 推测与感染有关。(2) 变态反应: Ⅲ型。(3) 免疫复合物型反应——血管壁 IgG 沉着——引起以血管炎为主的反应。(4) 某些细菌的超抗原可能与致病有关。 : (1) CD4 、吞噬细胞、 B细胞活化; (2) 皮肤和冠状动脉的内皮细胞活化; (3) 多克隆 B细胞激活—IgM 、IgG 、 IgA 、IgE ↑;(4) ANCA+ ; (5) 抗内皮细胞抗体增高;细胞因子升高。上述结果的综合效应,导致内皮细胞损伤,造成血管炎,易形成血栓。 (1) 初期( 1~2周) (2) 极期( 2~4周) (3) 肉芽肿期( 4~7周) (4) 陈旧期(> 7周) 【临床表现】