川崎病补充.pptx

【概述】
1．定义： 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病(KD)，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大和手足硬肿为特征。
【概述】
（1）分布：日本最多（67年），世界各地均有报道。我国78年报道少数病例。有逐年增加趋势。
（2）发病年龄：好发于婴幼儿，50%在2岁以内，4岁以内占80%，10岁后极少。
（3）性别：男:女 = ～:1。
（4）流行：每2～4年流行一次，冬春季。 日本共发生过3次大流行（1979、1982、1986）。
【概述】
患病率为172～194/10万。死亡率1%～2% 。
死亡原因：心肌炎、冠状动脉瘤破裂及心肌梗死。
某些心血管症状可持续数月至数年。
【概述】
川崎病属中医学温病范畴
与疫疹、温毒、阳毒发斑接近
运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效
【中医病因病机】
温毒化火，伤津耗液
唇红皲裂
舌绛如杨梅
邪火上逆于肝
两目红赤
温邪上攻咽喉
口咽粘膜
弥漫充血
热毒内迫营血，流注经络
手足底潮红
毒邪入血分，由里出表
发疹
温热邪毒搏结，痰阻经络
淋巴结肿大
热甚伤津，气血枯竭，肢末失养
脱皮
迅速入里，化热化火，阳热亢盛，气营两燔
持续高热
温热邪毒
肺卫肌腠
初期外感风热表证
口鼻
肺胃
营分
气分
血分
西医病因及发病机理
1．病原学：尚未完全明确。
(1)推测与感染有关。
(2)变态反应：Ⅲ型。
(3)免疫复合物型反应——血管壁IgG沉着——引起以血管炎为主的反应。
(4)某些细菌的超抗原可能与致病有关。
2．免疫变化：
(1)CD4、吞噬细胞、B细胞活化；
(2)皮肤和冠状动脉的内皮细胞活化；
(3)多克隆B细胞激活—IgM、IgG、
IgA、IgE↑； (4)ANCA+；
(5)抗内皮细胞抗体增高；细胞因子升高。上述结果的综合效应，导致内皮细胞损伤，造成血管炎，易形成血栓。
3．病理变化
全身性非特异性血管炎
(1)初期（1～2周）
(2)极期（2～4周）
(3)肉芽肿期（4～7周）
(4)陈旧期 （＞7周）
【临床表现】






最早出现的症状
体温常达39℃以上
持续5天以上 (2周至1个月)
抗生素治疗无效