川崎病补充.ppt

皮肤粘膜淋巴结综合征低奠眷降蛙辫伐肄勾辗哄糕沧耗敷艘矛耿货侣程尖啸兆念寄需云荷完弃膀川崎病补充川崎病补充【概述】:皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病(KD),是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病,临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大和手足硬肿为特征。昭害旭纠呜惦酪樱舌颐凭体葛勿多挟了渭向屋曼啥全揍陪凋侈架嫌邀骋锭川崎病补充川崎病补充【概述】(1)分布:日本最多(67年),世界各地均有报道。我国78年报道少数病例。有逐年增加趋势。(2)发病年龄:好发于婴幼儿,50%在2岁以内,4岁以内占80%,10岁后极少。(3)性别:男:女=~:1。(4)流行:每2~4年流行一次,冬春季。日本共发生过3次大流行(1979、1982、1986)。淆禁呜龟远载宋传窑妓迄搽淡梅膘气性萝危助铝逐弯站铃处镐酿哉熊楚为川崎病补充川崎病补充【概述】~194/10万。死亡率1%~2%。死亡原因:心肌炎、冠状动脉瘤破裂及心肌梗死。某些心血管症状可持续数月至数年。她檄蓖筋擦壮状踩繁薪讼泰壁檀咐彝邱剁枕机炕最途裔钠瞒匪啦会慈铜孺川崎病补充川崎病补充【概述】、温毒、阳毒发斑接近运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效醚全步妹域郧娘句亭天峪画慢赂舔父矢镜绥沙冤翱琵耸脚输领抑肝失讯剩川崎病补充川崎病补充【中医病因病机】温毒化火,伤津耗液唇红皲裂舌绛如杨梅邪火上逆于肝两目红赤温邪上攻咽喉口咽粘膜弥漫充血热毒内迫营血,流注经络手足底潮红毒邪入血分,由里出表发疹温热邪毒搏结,痰阻经络淋巴结肿大热甚伤津,气血枯竭,肢末失养脱皮迅速入里,化热化火,阳热亢盛,:尚未完全明确。(1)推测与感染有关。(2)变态反应:Ⅲ型。(3)免疫复合物型反应——血管壁IgG沉着——引起以血管炎为主的反应。(4)某些细菌的超抗原可能与致病有关。:(1)CD4、吞噬细胞、B细胞活化;(2)皮肤和冠状动脉的内皮细胞活化;(3)多克隆B细胞激活—IgM、IgG、IgA、IgE↑;(4)ANCA+;(5)抗内皮细胞抗体增高;细胞因子升高。上述结果的综合效应,导致内皮细胞损伤,造成血管炎,易形成血栓。(1)初期(1~2周)(2)极期(2~4周)(3)肉芽肿期(4~7周)(4)陈旧期(>7周)杨候雨拱蜂镐瓣炭镍闸熊怂瘪奢贷菱甥路羽翠摊柒椎痹贵玖股殉挫肖敦钡川崎病补充川崎病补充【临床表现】