溶血性贫血PPT.ppt

关于溶血性贫血PPT
第1页，讲稿共30张，创作于星期二
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力）起的溶血性贫血
温抗体型AIHA
冷抗体型AIHA
临床分型
第17页，讲稿共30张，创作于星期二
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见
温抗体型AIHA
第18页，讲稿共30张，创作于星期二
原发性：病因不明
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体
常见药物：利福平
病 因
第19页，讲稿共30张，创作于星期二
诊断要点
（一）临床表现
1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发作
2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血
3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大
4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病
5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现
6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
第20页，讲稿共30张，创作于星期二
（二）实验室检查
，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞

：～（%～5mg%） 之间，以间接胆红素为主
（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
第21页，讲稿共30张，创作于星期二
治 疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者
（四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除
第22页，讲稿共30张，创作于星期二
（五）其它治疗：
1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效
2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例
3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA
（六）支持治疗
1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情
2. 补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足
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阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征
第24页，讲稿共30张，创作于星期二
发病机制
造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）生物合成基因
GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种蛋白即补体调节蛋白（衰变加速因子CD55）和膜攻击复合物的抑制因子（CD59）依赖GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击
由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上GPI缺乏，使其锚定蛋白异常。随着造血干细胞的分化发育成熟，不同血细胞均带有GPI锚定蛋白减少或缺乏。引起红细胞对补体的敏感性增强而溶血
第25页，讲稿共30张，创作于星期二
诊断要点
（一）临床表现
，间断Hb尿（酱油色小便）
，血栓栓塞症状，感染
-PNH综合征
第26页，讲稿共30张，创作于星期二
（二）实验室检查：
：血红蛋白减低，全血细胞减少
：红系增生
（Ham试验）：+
：+
（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+
（Rous试验）：＋
：CD55和CD59缺乏
: +8
第27页，讲稿共30张，创作于星