系统性红斑狼疮的.pptx

系统性红斑狼疮的 诊断及治疗
概念
系统性红斑狼疮是一种多系统、多器 官受累的全身性自身免疫病。
*临床表现复杂，多系统损害。
*血清中有多种自身抗体。
*患病率为40 ~ 70/10万人，男女之比
为1:9 ~ 13。发病高峰为生育，但电镜或免疫荧光检查有沉积
II类单纯系膜性肾炎
a系膜增宽和/或轻度细胞增生；b中度细胞增生
III类局灶性肾炎
A局灶节段性肾炎
a “活动性”坏死性病变；b “活动性”及硬化性病变
B局灶增殖性肾炎
a “活动性”坏死性病变；b “活动性”及硬化性病变 IV类弥漫增殖性肾炎
a无节段性病变；b有。活动性”坏死性病变
c有“活动性”及硬化性病变；d有硬化性病变
V类弥漫性膜性肾病
a单纯膜性肾病；b伴II型病变
c伴III型病变；d伴IV型病变
VI类 进展性硬化性肾炎 （148例肾穿结果）
SLE误诊的原因
1. 相关知识较少及警惕性不足
2. 不典型病例.
如RA-like, ITP-like。
3. 忽视病史及非特异性化验.
如口腔溃疡，C3,血小板减少
4. 过多依赖实验室化验。
如ANA
系统性红斑狼疮的治疗原则
1、 早期治疗
2、 方案及剂量个体化
3、 联合治疗
4、 病人教育
系统性红斑狼疮的治疗方法
1、非螢体抗炎药 双氯酚酸、布洛芬、扶他林、奧湿克
2、抗疟药
羟氯喳、氯喳
3、糖皮质激素
强的松、氢化考的松、甲强龙
4、免疫抑制剂
环磷酰胺、骁悉、环抱素A、甲氨蝶吟、 来氟米特、FK506、硫喳喋吟、长春新碱
5、免疫净化
血浆置换、双滤过法、免疫吸附法
6、干细胞移植
外周血干细胞移植
7、基因治疗
IL”等
8、中药治疗
雷公藤等
9、其他
达那喳、澆隐亭、免疫球蛋白
SLE治疗的药物选择
NSAIDs
抗疟药
糖皮质激素
免疫抑制剂
发热
+
+
—
浆膜炎
+
—
+
—
关节炎
+
+
+
—
皮损
+
+
—
肌炎
—
+
—
肾炎
—
+
+
嵐管炎
—
+
+
神经精神症状
+
+
心肌炎
—
+
+
狼疮肺炎
—
+
+
血液系统
溶血性贫血
—
+
+
血小板咸少
—
+
+
脾肿大
—
—
淋巴结肿大
—
+
—
+有指征； 一无指征;
SLE治疗方案的选择
1. 氯劉羟氯喳： Bido适于轻症患者
2. 氯劉羟氯喽+NSAID:轻症及有关节、肌肉
症状者
3. 激素：15-40mg, qdo渐减量。全身症状重，
但无脏器受损者。
4. 激素+免疫抑制剂：
强的松：15・80mg, qd。渐减量。 环磷酰胺：200-800mg静滴,
5. 新型免疫抑制剂：
骁悉 ,Tid;爱若华 10-20mg, Bid
6. 免疫净化及干细胞移植
7. 试验治疗：多肽、箪抗、细胞疫苗、DHEA
SLE治疗中环磷酰胺的应用
传统用法：
，； lOOmg, 口服，1 次/ 日。
小冲击：
400mg静滴，2周一次，连续3月后改 4周一次，连续3月，每2月一次。
⑴出血性膀胱炎;f艮少发生(〜1%),而国外达5・10%。
(2) 致癌：不肯定。本院尚无发生者。
(3) 恶心，脱发，白细胞减少。
骁悉(霉酚酸酯)
作用机理：通过其活性成份霉酚酸抑制三磷酸鸟昔 形成，而影响DNA的合成。
临床应用：SLE、狼疮性肾炎、IgA肾病、器官移植 用 法：L5g/d, 2・,连续3・6个
月后可改维持量(・L0g/d ) o 疗效评价：可能与环磷酰胺相仿，但不良反应相对 较少。
骁悉(l-) +甲强龙(lg/d x ) >CTX
(-lg/m2 ) + 甲强龙
骁悉对难治性狼疮肾炎及膜性肾炎有 效。
不良反应：恶心、腹泻、感染、白细胞减少、肝酶
SLE患者妊娠及围产期激素的应用
妊娠和疾病状态 激素剂量
缓解期和稳定期妊娠 强的松10mg/日
妊娠期发病
分娩中
分娩后
增加强的松剂量控制病情
分娩时甲强龙60mg
产后第二天甲强龙 40mg,第三天恢复产前 剂量，至少10mg/日维痔
免疫净化对难治性SLE 治疗作用的评价
1. 疗效： 免疫吸附和细胞清除治疗对顽固性SLE有明
显疗效，副作用少。
2. 适应症：严格选择适应症（正规治疗无效，免疫球蛋
白明显增高，多种自身抗体阳性，非晚期患 者，无重要脏器受累等）。
3. 方法： 1次/;或每日一次x 3。
4.