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西安交通大学医学院
病理生理教研室
Coagulation-anticoagulationdisturbances
Waterhouse-Friderichsensyndrome
第一节凝血与抗凝血的平衡
TXA2
血管损伤
内皮下胶原暴露
血管收缩
血小板激活
(粘附、聚集、释放)
血小板止血栓
血凝块形成(有效止血)
凝血系统激活
纤维蛋白形成
(初步止血)
血液凝固
血液从流动的液体状态转变为不流动的凝胶状态的过程,即血凝。
一系列凝血因子相继酶解激活的过程
纤维蛋白原转变为纤维蛋白
瀑布效应
凝血系统
凝血过程是一系列凝血因子相继酶
解激活的过程,又称凝血瀑布反应。
凝血过程可由两条途径启动:
外源性凝血途径和内源性凝血途径。
凝血因子
二十多种凝血因子(常以F表示)构成,如I(纤维蛋白原,Fbg)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅲ(组织因子,TF)、Ⅳ(Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ。
除因子Ⅲ外,都是血浆中的正常成分;除因子Ⅱ和Ⅳ外,都是血浆中含量很少的球蛋白;除因子Ⅳ外,正常情况下都不具有活性;
起酶促作用的FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ,都是丝氨酸蛋白酶。在维生素K参与下,因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝脏合成,缺乏维生素K或肝功能下降时,将出现出血倾向;
凝血系统的激活
凝血酶原激活物形成阶段
凝血酶形成阶段
纤维蛋白形成阶段
Ⅻ
Ⅹ
Ⅹa
Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PL
Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PL
凝血酶
凝血酶原
纤维蛋白
多聚体
纤维蛋白原
纤维蛋白单体
ⅩⅢa
ⅩⅢ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅺa
内源性凝血通路
血小板的促凝作用
血小板膜磷脂(PL,PF3)为FX和凝血酶原的活化提供反应场所。
释放TXA2、Fbg、ADP、5-羟色胺等→血管收缩、激活粒细胞、损伤VEC、血管壁通透性↑→加速凝血过程。