狼疮性肾炎.ppt

狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)
一、概述:
系统性红斑狼疮(SLE)可累及全身各组织器
官,其中以肾脏受累最为常见。据统计,约
80%SLE患者出现肾脏受累的临床表现,如做
肾组织活检,则几乎百分之百的患者均有不同
程度的肾脏病理改变。
SLE患者发生蛋白尿和(或)血尿或肾
功能减退者,可诊断为狼疮肾炎(lupus
nephritis,LN)。肾脏病变的严重程度是直
接影响SLE预后的重要因素,肾损害和进行性
肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
二、病因和发病机制:
SLE病因及发病机制尚不明了。大多数患者的
发病可能是由于在某些环境因素(如病毒感染、
紫外线照射、药物等)或(和)性激素(主要
为雌激素)作用下,具有一定遗传素质(可能
存在一种或多种与疾病相关的易感基因)的人
群发生了异常的免疫应答,持续产生致病性自
身抗体和免疫复合物,最终导致本病的发生。
——免疫复合物介导性肾炎
三、病理改变
(一)病理学分类
肾小球内固定细胞增生及单核巨噬细胞、T细
胞浸润是本病的基本病变。其病变不均一,可
呈弥漫性、节段性或局灶性。
弥漫性病变时细胞数目和种类在各个肾小球及
肾小球各节段也是不均一的。免疫荧光可见上
皮下、内皮下、系膜区及基底膜上有大量免疫
复合物沉积。免疫病理IgG荧光染色,且常伴
IgM,补体C3、C4、C1q亦常呈强阳性,多数患
者免疫荧光改变呈“满堂亮”。
LN病理分型的演变
WHO 狼疮肾炎病理类型(Appel,Silva,Pirani,1974)
WHO 狼疮肾炎病理类型(Churg,1982)
WHO 狼疮肾炎病理类型(Churg,1995)
狼疮肾炎的病理学分型(ISN/RPS,2004)
微小系膜性LN (Ⅰ型)
光镜:正常
免疫荧光和电镜:可见
系膜区免疫复合物沉积

ISN/RPS,2004 Churg,1995
正常
A 无病变,光镜、
电镜和荧光均正常
B 光镜正常,电镜
和荧光可见免疫复合
物沉积
系膜增生性LN(Ⅱ型)
光镜:单纯的系膜区细胞或基质增生,伴系膜区免疫复合物沉积。
免疫荧光或电镜:可有少量上皮下或内
皮下沉积,但光镜下上述区域无异常发现

ISN/RPS,2004
单纯性系膜增生(II型)
A 轻度系膜增生
B 中度系膜增


Churg,1995