狼疮性肾炎.doc

狼疮性肾炎一、概述系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是侵犯皮肤和全身多脏器的一种自身免疫性疾病。从发病机理来看,遗传因素只是一种易感倾向,环境因素在本病的促发中起重要作用,如病毒感染,药物因素,以及日光(紫外线)照射等。狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。几乎所有SLE病人的肾组织均有病理变化,但仅约75%有临床表现。多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后,重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织,并伴相应的临床表现。约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。二、诊断思路(一)、青年女性。(1)一般症状常见乏力、体重减轻及发热。(2)多系统损害表现脱发、光敏感、90%病例有关节痛,30%有肌痛。心脏受累也较常见,多表现为心包炎,少数为心肌炎。神经系统受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。或可发生多浆膜腔积液。2、肾脏累及的表现早期多为无症状的尿检异常,随着病程的进展出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿、高血压等,晚期出现尿毒症,是SLE的常见死因。LN病变可累及肾小球、肾小管和肾间质。(二)查体要点急性期发热多见,常见皮疹、面部蝶形红斑(图1-1)、毛细血管扩张、手、足、肢端可有充血或出血性斑点(图1-2)。浅表淋巴结及肝脾肿大。其他可见心脏杂音或心包积液体征,贫血、紫癜、腮腺肿大、间质性肺炎及胸膜炎等。可发生多浆膜腔积液。(三)辅助检查1、主要检查(1)自身抗体检测抗核抗体谱:滴度>1:20有临床意义。其中抗ds-DNA抗体是SLE特异性抗体,与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体,不代表疾病的活动性;抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状,抗RNP抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50%~70%的患者抗组蛋白抗体阳性。20%~30%SLE患者类风湿因子阳性。(2)尿液、肾功能检查可见蛋白尿、血尿、管型尿,易见肾功能异常,如血清尿素氮升高,肌酐清除率下降等。临床上可表现以下几种:①血尿和/或蛋白尿患者不伴水肿和高血压,仅有轻至中度蛋白尿和/或血尿。②肾炎综合征常伴水肿或高血压,蛋白尿和血尿。急性起病者的临床表现类似急性肾炎,可伴肾功能损害。部分病例起病急骤,肾功能急剧恶化,短期内进展为肾功能衰竭,临床上呈急进性肾炎经过,如无积极有效治疗病死率极高。也有部分病例起病时可无肾功能损害,尿改变也不显著,但经过几年逐渐发展为慢性肾功能衰竭。③肾病综合征此型可占LN的50%~60%,有水肿、大量蛋白尿、血尿、低蛋白血症和肾功能损害。④间质性肾炎大约有半数患者病理证实有间质和小管病变。(3)肾组织病理学可有典型改变。狼疮性肾炎的肾脏病变为多样化及多变化。多样化指病变不仅病人与病人不同,而且同一病人的肾小球与肾小球之间甚至同一肾小球的不同节段之间的病变都不一致。多变化指的是各病理类型间的病变,即狼疮性肾炎的肾小球的变化不是固定不变的,可由系膜增生转化成局灶型或弥漫增生型,或局灶型转化为弥漫增生型,由膜性向弥漫增生型转化少见。但在有效治疗下,可出现弥漫增生型转变为局灶节段型或膜型。病理改变