白塞综合征(王进菊).ppt

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白塞病
定义:白塞病(Behcet’sdisease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。
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疾病简介
疾病名称:白塞病
也叫口-眼-生殖器综合征,白塞综合征,贝赫切特综合征,生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎
疾病编码:ICD-9:-10:
所属部位:全身,眼部,口部,皮肤,生殖部位,
所属科室:风湿免疫科,中医科,中医内科
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该病发病年龄大多为16~40岁的青壮年,男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数,但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3~4倍。

该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
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疾病分类
风湿免疫性疾病
白塞病
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发病原因
1、感染:这是白塞氏病的一个原因,主要分为病毒感染和细菌感染,研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关,此外,由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等,因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

2、微量元素:有些研究称在患者的病变组织,如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值,主要是有机磷和铜离子,可能与职业有关。
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发病原因
3、遗传因素:白塞氏病具有地区高发性,在一些地中海国家发病率较高,此外,在一些血缘性家族中发病率高,主要是男性患者。

4、免疫异常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体,此外还存在一些复合物,其阳性率很高,这些证明该病的发生。
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病理生理
该病发病病因不明确,可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管,如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴有不同成度的关节症状。
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临床表现
症状
:大多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。
:在急性期,复发性口腔溃疡每年发作至少3次,溃疡此起彼伏,严重者会患口腔癌。本症状见于98%以上的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。
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临床表现
:男性多见于阴囊和阴茎和龟头,症状轻;女性主要见于大、小阴唇,其次为阴道,也可以出现在会阴或肛门周围,疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状。
:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面、颔部,有的躯干、四肢亦有。
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