白塞综合征(王进菊).ppt

白塞氏疾病 症状及护理  五官科--薛凤凤

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白塞病
定义： 白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全度升高，抗PPD抗体则有约40%增高。
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鉴别诊断
2. 针刺反应：这是本病目前唯一的特异性较强的试验。具体做法如下：消毒皮肤，用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内，然后退出，48小时后观察针头刺人处的皮肤反应，局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹，则视为阳性结果。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时，也可出现针刺阳性反应，静脉穿刺的阳性率高于皮内穿刺。
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鉴别诊断
：
①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。
②腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。
③脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。
　④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。
⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
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诊断依据
1. 反复性口腔溃疡：包括轻型小溃疡、较重型大溃疡或疱疹样型溃疡，一年内至少有3反复发作3次，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现者。　　
　　2. 复发性生殖器溃疡或疤痕：必须经医师观察到或由患者本人提供并被确认为是可靠的。　　
　　3. 眼损害：包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎，裂隙灯检查时发现玻璃体浑浊或视网膜血管炎。　
　　4. 皮肤损害：包括结节性红斑、假性毛囊炎及脓性丘疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。　　
　　5. 针刺反应阳性：试验后经24～48小时后由医师判定的阳性反应。　　
　　6. HLA-B5呈阳性：该检查有助于诊断。[2]
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容易误诊的疾病
1. 单纯性复发性口腔溃疡：是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初，口腔黏膜充血（发红）、水肿（略隆起），出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。
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容易误诊的疾病
2. 瑞特综合征：该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变，易与白塞病相混淆，但该病阴部溃疡较白塞病更深，皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主，系统损害轻，无针刺反应和静脉炎。　　
　　
3. 强直性脊柱炎：无口腔溃疡，常常HLA-B27阳性，严重或晚期者可出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别。
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疾病治疗
1、 治疗原则　　
　　 一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。　　
2、 局部用药：　　
　　 口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg（1片）溶于水中，含漱2 分钟后咽下；%～%洗必泰液、1%硼酸液含漱。　　
　　 阴部溃疡：抗生素软膏，%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。
眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。眼色素膜炎:散瞳剂+%可的松，球结膜下注射地塞米松
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疾病治疗
　　
　 非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。　　
　 ：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎；⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。
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疾病治疗
：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对