消化系统神经内分泌肿瘤.ppt

消化系统
神经内分泌肿瘤
2011-5
神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine neoplasm-NEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤/具有神经内分泌分化(产生肽类激素或具有神经内分泌标志物)的肿瘤
消化系统所有NEN都有恶性潜能
定义
(美国SEER数据库)
消化系统
肺
其它/
未知
分布情况百分比(%)

直肠

空肠/回肠

胰腺

胃

结肠

十二指肠

盲肠

阑尾

肝脏
人体内神经内分泌细胞的分布极为广泛——胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞—— NEN最常见于消化系统(55-70%)
分布

0





0
100
200
300
400
500
600

年
74
76
78
80
82
84
86
88
90
92
94
96
98
00
02
04
所有恶性肿瘤的发病人数
神经内分泌治疗的发病人数
每十万人中的发病人数
过去30年间,NEN的发病率急剧上升(5倍),
这其中部分可能归因于诊断水平的提高
来源: 美国 SEER数据库.
Adapted with permission from Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008:26:3063-3072.
流行病学
现状
关于NEN的自然病程,目前所知甚少
超过60%的NEN诊断时已是晚期
晚期NEN患者预后差(中位生存时间是33个月,65%患者,总生存期不超过5年)
化疗和其它治疗方式的临床数据有限,尤其晚期患者
认识有限
1907年,Oberndorfer 报导胃肠道一种特殊上皮性肿瘤,结构较单一、侵袭性小的——类似于癌的良性肿瘤———类癌(Carcinoid tumor)
1929年——恶性、可发生转移——类癌
类癌——具有神经内分泌特性
弥散性神经内分泌系统
APUD(amine perecursor uptake and decarboxylation)系统
神经内分泌肿瘤=类癌
名称的演变
前肠
•胸腺
•食道
•肺
•胃
•胰腺
•十二指肠
中肠
•阑尾
•回肠
•盲肠
•升结肠
后肠
•远端大肠
•直肠
1963年, Williams和Saudler按胚胎发生将类癌分为前肠、中肠和后肠三类
1980年,第1版WHO分类将类癌应用于除胰腺和甲状腺内分泌肿瘤、副神经节瘤、小细胞肺癌和皮肤Merkel细胞癌以外的大多数NEN(神经内分泌肿瘤=类癌)
NEN:缓慢生长低度恶性——高转移的高度恶性
神经内分泌肿瘤=?类癌
1980 2000
I 类癌
(WDET)
(WDEC)
(PDEC)
Ⅱ粘液类癌
Ⅲ混合性类癌-腺癌
-内分泌癌(MEEC)
Ⅳ假瘤性病变
(TLL)
消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类
Consensus Conference on the ENETS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Neuroendocrine Gastrointestinal Tumors

Frascati, Italy
November, 2005,20个国家62名专家——Foregut Tumors
November, 2006,18个国家57名专家——Midgut and Hindgut Tumors
(1) pathology and ics (11 participants)
(2)surgery (10 participants)
(3) imaging and radiology (10 participants)
(4) medicine and clinical pathology (31 participants)

Virchows Arch (2006) 449:395–401
Virchows Arch (2007) 451:757–762
Rindi, Klöppel, Ahlman,Wiedenmann. TNM staging of foregut, midgut and hindgut (neuro)endocrine tumours: A consensus proposal including a grading