消化系统神经内分泌肿瘤.ppt

消化系统
神经内分泌肿瘤
2011
定义
神经内分泌肿瘤( Neuroendocrine neoplasm
NEN)是—组起源于肽能神经元和神经内分泌
细胞的异质性肿瘤/具有神经内分泌分化(产
生肽类激素或具有神经內分泌标志物)的肿瘤
消化系统所有NEN都有恶性潜能
分布
人体内神经内分泌细胞的分布极为广泛—一胃肠道、胰腺、胆管和肝、支
气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神
经内分泌细胞—NEN最常见于消化系统(55-70%)
(美国SEER数据库)
分布情况百分比(%
172直肠

27%

消化系统
58%

380十二指肠
其它/
盲肠
300阑尾

流行病学
600所有恶性肿瘤的发病人数
神经内分泌治疗的发病人数


4767880828486889092949698000204
过去30年间,NEN的发病率急剧上升(5倍),
这其中部分可能归因于诊断水平的提高
现状
■关于NEN的自然病程,目前所知甚少
口超过60%的NEN诊断时已是晚期
晚期NEN患者预后差(中位生存时间是33个月,65%的晚期NET
患者,总生存期不超过5年)
化疗和其它治疗方式的临床数据有限,尤其晚期患者
认识有限
名称的演变
■1907年, Oberndorfer报导胃肠道一种特殊上皮性
肿瘤,结构较单一、侵袭性小的—类似于癌的良性
肿瘤类( Carcinoid/ tumor丿
1929年—恶性、可发生转移—类癌
类癌具有神经内分泌特性
弥散性神经内分泌系统
APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)sE
神经内分泌肿瘤=类癌
1963年, Williams和
Sauder按胚胎发生将类
癌分为前肠、中肠和后肠
1980年,第1版WHO分
类将类癌应用于除胰腺和
甲状腺内分泌肿瘤、副神
经节瘤、小细胞肺癌和皮
肤 Merke细胞癌以外的大
多数NEN神经内分泌肿瘤
NEN:缓慢生长低度恶性——高转移的高度恶性
神经内分泌肿瘤=?类癌
消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类
I类癌
1高分化神经内分泌瘤
WDET
2高分化神经内分泌癌
(WDEC)
/
细胞癌(PDEC)
Ⅱ粘液类癌
4混合性外分泌-内分泌癌
混合性类癌
(MEEC)
腺癌
Ⅳ假瘤性病变5瘤样病变(TL
Consensus Conference on the enets guidelines for the diagnosis
and Treatment of Neuroendocrine gastrointestinal Tumors
Frascati. Ital
November,2005,20个国家62名专家— Foregut Tumors
November,2006,18个国家57名专家 midgut and hindgut tumors
(1) pathology and genetics(ll participants)
(2)surgery (10 participants)
(3)imaging and radiology (10 participants
(4)medicine and clinical pathology (31 participants)
Virchows Arch(2006)449: 395-401
irchows Arch(2007)451:757-762
Rindi, Kloppel, Ahlman, Wiedenmann. TNM staging of foregut, midgut and
hindgut (neuro)endocrine tumours: A consensus proposal including a
grading system
消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类
980
2000
2010
类癌
1高分化神经内分泌瘤
1NETG1(类癌)
( WDET)
2高分化神经内分泌癌
G2
(WDEC)
3低分化神经内分泌癌/小|3NEC(大细胞或小细胞
细胞癮(PDEC)
Ⅱ牯液类癌4混合性外分泌-内分泌癌4混合性腺神经内分泌癌
Ⅲ混合性类癌
(MEEC)
(MANEC
Ⅳ假瘤性病变5瘤样病变(TLL)
5增生性和肿瘤前病变
G2NE不完全等于WHO2