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耳硬化症-考_幻灯片耳硬化症Otosclerosis
WHY WYH
耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。耳硬化症是骨性耳囊的病变,并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。
历史
1704 Valsalva 尸检
1894 Politzer “耳硬化症”
1930s Lempert 水平半规管开窗
1953 Rosen 镫骨松动术
1955 Shea 镫骨切除术
Histopathology
Increased osteoclastic activity results in perivascular
bony resorption forming fibrotic spaces (lytic phase), osteoblasts
within the fibrotic spaces producing immature bone (bone
production phase), cycling of resorption and bone formation results in otosclerotic bone (remodeling phase)
耳蜗受累
流行病学
70% 患者具有遗传特性
常染色体显性遗传
不完全外显
7-10% 白人颞骨
1% 白人有症状
其他人种发病率低
病因
耳硬化症一般发展缓慢,甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响,病变发展加快,例如妊娠时,有的患者听力下降到一定程度后,可稳定相当长时间。因此,本病有相当一部分未能引起应有注意,以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。