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临床病例分析
病历摘要男性,40岁。应间歇性发热2月余,加重并嗜睡5天入院。患者于2月前出现发热,体温达38℃,后又出现头痛,精神不振,嗜睡。在外院行脑CT检查正常,腰穿查CSF异常(具体结果不祥),按结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎给予激素、抗病毒、抗结核及抗生素等治疗(具体用药不祥),体温正常,上述症状有所好转出院。出院后仍有间歇性发热,头痛,入本院前半个月,患者出现言语不清,右侧肢体活动不灵,5天前又出现嗜睡,能被唤醒进食,食后即睡,呼之不睁眼。患者发病以来,无明显抽搐,无恶心、呕吐,大小便正常。入院查体:℃,脉搏72次/分,血压100/80mmHg。嗜睡状态,能被唤醒,但不睁眼,片刻既又入睡,伴打鼾声。眼底正常,双瞳孔不等大,>,右眼睑下垂,右眼瞳孔对光反射迟钝,余脑神经检查不合作。右侧上、下肢肌张力增高,自主运动障碍,右侧上、下肢腱反射活跃,肌力、感觉及共济运动检查不合作,颈部有抵抗感,双Kernig征(+),病理反射未引出。无自发语言。心肺(-),腹部正常,手部皮肤打针处有脓疱样疹,局部有硬结。
入院后化验检查:血、尿、便常规及血生化、肝功、肾功正常。两次血HIV抗体及梅毒抗体检查(-),血细菌培养(-),病毒抗体系列(巨细胞、单疱、弓形体等)阴性,风湿系列及类风湿因子(-),结核、钩端螺旋体检查阴性,C-反应蛋白(+),蛋白电泳检查示:α1、α2、β均增高。脑MRI显示:左侧基底节区及中脑等T1长T2异常信号。
入院后腰穿,CSF无色透明,压力180mmH2O,WBC40×106/L,中性粒细胞占14%,淋巴细胞84%,单核2%,糖(+++++),氯化物120mmol/L,球蛋白定性(±),,寡克隆带(+)。
入院后10天复查腰穿,CSF压力80 mmH2O,WBC20×106/L,淋巴细胞95%,单核细胞5%,糖(+++++),氯化物136mmol/L,球蛋白定性(±),,寡克隆带(+),墨汁染色(-)。入院后1月复查腰穿,CSF压力100 mmH2O,WBC18×106/L,RBC165×106/L,小淋巴细胞占97%,单核3%,糖(+++++),氯化物144mmol/L,球蛋白定性(-), g/L,寡克隆带(+),未见隐球菌。IgG40mg/L,IgA<11mg/L,IgM<7mg/L
诊断考虑: 结核性脑膜炎? 病毒性脑膜炎? 多发性硬化? 其他???
入院后2月复查腰穿,CSF压力200mmH2O,WBC15×106/L,淋巴细胞97%,单核2%,糖(+++++),氯化物126mmol/L,球蛋白定性(-),,寡克隆带(+),未见隐球菌。IgG、IgA、IgM正常。
入院后1个半月复查脑MRI示上述病灶范围缩小,MRA未见异常。
病例特点:
1、有反复发作的口腔、会阴部溃疡史多年
2、有眼部的虹膜睫状体炎病史
3、皮肤有反复的丘疹脓疱、丘疹结节(每次静脉注射针眼处均出现脓疱样反应)
4、伴有反复的神经系统损害的症状与体征(脑膜炎、脑炎及脑干损害)
结合脑脊液及MRI所见,临床诊断为?
神经系统白塞氏病
neuro-Behcet’s disease,NBD
白塞氏病(BD),是Behcet(1937)予以报道确认的疾病。为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、粘膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。当白塞氏病引起神经系统受累时,则称为神经白塞氏病(neuro-Behcet’s disease,NBD)。
病因与发病机制
白塞氏病的病因和发病机制至今仍不十分清楚。神经白塞氏病作为白塞氏病的并发症之一,其病因和发病机制与白塞氏病类似。
有以下几种学说:
(1)感染学说,Behcet等认为该病与病毒感染有关,许多学者发现NBD患者病前有发热史及扁桃体发炎史,并在患者的血清中找到病毒感染的证据。
(2)免疫机制学说,早期可在患者的血清中找到抗口腔粘膜细胞抗体,Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多,补体C3、IgG升高,有人发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多,同时NK的活力却下降,这可能与IL-2和IFN-r的缺乏有关。
(3)遗传因素学说,该病具有地区性发病倾向,主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家,有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关。在其高发地区的人群中,HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
(4)其他,少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
病理
NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变,早期以小血管周围炎性细胞