肾小球肾炎临床实践指南.ppt

程谦大连医科大学附属二院肾内科肾小球肾炎临床实践指南主要内容成人微小病变肾病(MCD)成人特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)特发性膜性肾病(IMN)膜增生性肾小球肾炎(MPGN)感染相关性肾小球肾炎IgA肾病(IgAN)狼疮肾炎(LN)寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎微小病变性肾小球肾炎概述:儿童肾病综合症的最常见原因病变特点:光镜:肾小球基本正常电镜:弥漫性脏层上皮细胞足突消失水肿为最早表现,高度选择性蛋白尿。EknoyanG,.,;2:139-(FR)/激素依赖(SD)型MCD的治疗EknoyanG,.,;2:139-*激素抵抗型:泼尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg治疗16周失败EknoyanG,.,;2:139-:(2C)1mg/kg/d,Max:80mg/d,or隔日2mg/kg/d,Max:120mg/d糖皮质激素起始治疗(1C)大剂量激素维持4周(2C)大剂量激素维持16周(2C)完全缓解未完全缓解对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者6个月内激素缓慢减量FR/SDMCD复发CTx:口服2-,如耐受,治疗8周(2C)I:(2C)环孢素A:3-5mg/kg/d,bid他克莫司:-,bid稳定3个月后,逐渐减量之维持缓解的最低剂量,维持1-2年(2C)缓解对激素,I不能耐受MMF:500-1000mg,bid,1-2年(2D)激素抵抗重复肾活检评估(未分级)(2D)非频繁复发型MCD(2D)完全缓解未缓解CTx治疗复发的患者局灶性、节段性、肾小球系膜基质增多,玻璃样变局灶性节段性肾小球硬化免疫荧光:病变处有IgM和C3沉积弥漫性脏层上皮细胞足突消失,上皮细胞从GBM剥脱结局:电镜:多发展为慢性肾小球肾炎,小儿患者预后较好临床病理联系:多数:肾病综合症局灶性节段性肾小球硬化