川崎病样稿.doc

皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS
（川崎病KD）
川崎病是一个病因未明血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发烧、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。因为近几年来本病有增加发病趋势，临床误诊较多，本症早期诊疗效果很好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重并发症为心肌梗死，并发症演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。
病因（具体为以下多个，依据可能不足）
感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
免疫反应：急性期全部有免疫失调情况，可能和一定宿主感染多个病原引发 免疫介导相关。
其它：和药品，化学元素物质过于敏感相关。
病理改变（分四期）
早期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基础形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基础无动脉瘤出现。
肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚愈加深入。
陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死关键原因，另可引发动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）
临床表现
发病年纪1个月~13. 8岁,,中位年纪2. 0岁。发病高峰年纪为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程 1－67天，平均6－7天。有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除关键表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其它表现,但这些表现较6个关键症状少见,且关键出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不经典KD诊疗有帮助北京小儿川崎病协作组发烧仍是最常见临床表现,而多形性皮疹替换淋巴结大成为最少见临床特征。（北京小儿川崎病协作组）
关键症状和体征
发烧：38－40°呈稽留热，连续1-2周。就像SARS必有发烧一样，且发烧5天以上，抗生素诊疗无效。
皮肤粘膜：
（1）皮疹：向心性，多形性，同一期内可有多个皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。
（2）肢端改变：指（趾）呈梭形肿胀，关节酸痛，僵直（类似于类风湿小关节病变表现），手足硬性水肿（按压较硬），以上为发烧期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
（3）粘膜
①球结膜充血：为干性炎症，无流泪，分泌物可和结膜炎相判别。
②口唇干裂，皲裂： 可见到血痂（唇干色红）。
③口腔弥漫充血：可见柯氏斑（和麻疹相判别），呈鲜牛肉色。
④舌乳头突起：杨梅舌。（即舌乳头肿胀，发红类似草莓，常见于猩红热）
3．淋巴结肿大：以颈部，颈后单侧多见，无疼痛，无发烧，单纯性肿大，可和急性淋巴结相判别。
（二）心血管症状
1．心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎症状，体征，无特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等改变，常出现于急性发烧期。
2．心血管：关键损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律改变。
①冠状动脉炎：发生率为５０％，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。
②冠状动脉瘤：第十二天开始出现扩大，８周最显著，急性期发生率高，